Тромбоцитемия: диагностика
В костном мозге гиперплазирован преимущественно мегакариоцитарный росток . На ранних стадиях тромбоцитемию сложно отличить от эритремии . Диагноз ставят путем исключения других причин тромбоцитоза.
Диагностические критерии тромбоцитемии:
- Постоянный тромбоцитоз свыше 1000000 1/мкл (по мнению некоторых авторов - свыше 600000 1/мкл).
- Отсутствие других причин тромбоцитоза:
а). Спленэктомия не проводилась.
б). Отсутствует дефицит железа: определяют уровень ферритина сыворотки, в сомнительных случаях - гемосидерин в макрофагах костного мозга (после лечения препаратами железа необходимо перепроверить число тромбоцитов).
в). Нет признаков злокачественного новообразования, в ближайшее время не было желудочно-кишечного кровотечения, отсутствуют другие причины тромбоцитоза.
- Исследование костного мозга. Обнаруживают повышенную клеточность со значительным увеличением числа мегакариоцитов и скоплениями мегакариоцитов и тромбоцитов . Филадельфийская хромосома , химерный ген BCR-ABL1 и признаки миелодисплазии отсутствуют.
Лабораторные исследования:
- Эритроциты. Более чем у 60% больных имеется микроцитарная гипохромная анемия . Тельца Говелла-Жолли , обнаруживаемые в 20% случаев, свидетельствуют о функциональном аспленизме в результате повторных инфарктов .
- Нейтрофильный лейкоцитоз , обычно в пределах 15000-30000 1/мкл, встречается у половины больных. Возможна небольшая базофилия , редко - сдвиг формулы до миелоцитов.
- Тромбоцитоз всегда превышает 600000 1/мкл и может доходить до 1500000 1/мкл, часто встречаются скопления тромбоцитов и фрагменты мегакариоцитов.
Дифференциальный диагноз проводят с вторичными тромбоцитозами , наследственным тромбоцитозом , вызванным повышенным уровнем тромбопоэтина , другими миелопролиферативными заболеваниями , ХМЛ и миелодиспластическими синдромами . Последние обычно сопровождаются более тяжелой анемией , макроцитозом , кольцевыми сидеробластами и делецией 5q . Вторичный тромбоцитоз обсуждается в гл. " Увеличение числа форменных элементов крови ".
Цитокины играют важную роль в регуляции тромбоцитопоэза , поэтому тромбоцитоз сопутствует множеству заболеваний, сопровождающихся их избыточной выработкой ( табл. 111.5 ). Поэтому, обнаружив тромбоцитоз, в первую очередь следует исключить его реактивную природу.
Так как тромбоцитоз может быть одним из симптомов хронического миелолейкоза и миелодиспластических синдромов , в частности синдрома делеции 5q , обязательно цитогенетическое исследование.
Появление химерного белка Bcr-Abl1 возможно и в отсутствие филадельфийской хромосомы . Поэтому всем больным с тромбоцитозом и нормальным кариотипом необходимо провести молекулярно- генетическое исследование, направленное на поиск генной перестройки.
Анемия и кольцевые сидеробласты для тромбоцитемии не характерны, но они свойственны идиопатической сидеробластной анемии (она же рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами ), которой тоже может сопутствовать тромбоцитоз .
В случае значительной спленомегалии нужно исключить эритремию , для чего определяют объем циркулирующих эритроцитов. Следует отметить, что тромбоцитоз может оказаться одним из первых симптомов эритремии, развернутая клиническая картина которой появится лишь по прошествии времени.
Смотрите также:
