Тромбоцитемия: лечение
Бессимптомные больные в лечении не нуждаются.
При появлении тех или иных симптомов важно установить, обусловлены ли они повышенным содержанием тромбоцитов или какими-либо другими причинами. Многие специалисты при появлении симптоматики настаивают на решительных действиях, направленных на снижение содержания тромбоцитов, - тромбаферезе, назначении цитостатиков . Однако, ввиду отсутствия серьезных доказательств эффективности такого подхода, ни один из этих методов не может быть рекомендован. Более того, известны случаи, когда применение радиоактивного фосфора (32Р) или алкилирующих средств провоцировало трансформацию тромбоцитемии в острый лейкоз .
Если снижение уровня тромбоцитов представляется необходимым (неэффективность салицилатов при неврологической симптоматике ), применяют гидроксимочевину и препараты интерферона альфа . При этом нужно помнить, что гидроксимочевина обладает мутагенным действием, а интерферон альфа - иммуносупрессивным. К тому же применение последнего чревато тяжелыми побочными эффектами. Анагрелид быстро снижает уровень тромбоцитов, но также не лишен побочных эффектов и не всегда эффективен.
Кровотечения , обусловленные тромбоцитозом, лечат аминокапроновой кислотой . Ее используют и профилактически (перед плановыми хирургическими вмешательствами и после них).
По мере накопления данных становится ясно, что тромбоцитемия не столь злокачественна, как это считалось ранее, а случаи ее трансформации в острый лейкоз обусловлены скорее предшествующей химиотерапией.
Таким образом, основная задача, стоящая перед врачом при лечении тромбоцитемии, - не навредить.
Итак, цитостатики назначают редко, как правило, ограничиваются наблюдением. Важно помнить, что сама болезнь почти не влияет на продолжительность жизни, а угрожающие жизни тромбозы обычно развиваются либо еще до установления диагноза, либо при тромбозах в анамнезе. Геморрагические или тромботические осложнения служат показанием к срочному снижению числа тромбоцитов.
Медикаментозное лечение:
I. Наблюдение. Большое число тромбоцитов само по себе не является показанием к началу лечения. У молодых больных, а также у пожилых при низком риске тромбозов лучше всего воздержаться от химиотерапии. Так как молодые больные с бессимптомным течением могут обходиться без терапии многие годы, их разумнее оставлять под наблюдением, начиная лечить лишь при осложнениях. Вероятными показаниями к назначению цитостатиков служат факторы риска тромбозов:
- Возраст старше 70 лет.
- Тромбозы в анамнезе.
- Курение .
- Факторы риска атеросклероза ( артериальная гипертония , ожирение ).
II. Химиотерапия. Целью лечения служит снижение числа тромбоцитов ниже 600000 1/мкл. При повторных тромбозах дозы увеличивают для снижения числа тромбоцитов до нормы:
- Анагрелид снижает количество тромбоцитов более чем у 80% больных. Его место в профилактике рецидивов тромбозов и эмболий еще предстоит определить.
- Интерферон альфа эффективен в лечении тромбоцитоза и кожного зуда . Он не устраняет патологический клон, и его роль в профилактике рецидивов тромбозов и эмболий неясна.
- Гидроксимочевина помогает устранить тромбоцитоз и зуд, а также снижает риск тромботических осложнений у больных из группы риска. Гидроксимочевина - самое применяемое средство при тромбоцитемии.
- Радиоактивный фосфор (32Р) . Применение 32Р, по-видимому, - самый простой способ лечения. Однако назначать его стоит лишь пожилым больным, которые не могут соблюдать рекомендации врача.
- Алкилирующие средства ( мелфалан , бусульфан , хлорамбуцил , тиоТЭФ ) эффективно снижают количество тромбоцитов. Однако из-за канцерогенного действия следует по возможности избегать их назначения, особенно у молодых.
III. Антиагреганты . Проявления тромбозов мелких артерий - эритромелалгия , преходящая ишемия мозга , нарушения зрения - полностью исчезают при подавлении функции тромбоцитов аспирином в низких дозах (81 мг/сут) или при снижении их числа. Роль низких доз аспирина в первичной профилактике тромбозов неясна. В других ситуациях и больших дозах антиагреганты могут повышать риск кровотечений (особенно при тромбоцитозе выше 1000000 1/мкл). При болях в эпигастрии , язвенной болезни и бронхоспазме в анамнезе следует соблюдать осторожность.
IV. Тромбаферез почти всегда улучшает течение как тромботических, так и геморрагических осложнений и используется в качестве средства неотложной помощи при выраженном тромбоцитозе с угрожающими жизни осложнениями.
V. Факторы риска атеросклероза следует по возможности устранить. Больным тромбоцитемией следует отказаться от курения.
Спленэктомия при тромбоцитемии противопоказана, так как значительно повышает количество тромбоцитов, часто приводя к смерти.
Беременность при тромбоцитемии заканчивается благополучно лишь в 55% случаев; самое частое осложнение - самопроизвольный аборт в I триместре (35% беременностей). Осложнения у матери возникают в 5% случаев. Риск аборта не зависит от числа тромбоцитов, проводимого лечения и анамнеза. У некоторых женщин после успешного родоразрешения отмечалось снижение количества тромбоцитов. Лечение тромбоцитемии (в том числе тромбаферез), по-видимому, не влияет на исход беременности. Оптимальное лечение неизвестно; часто рекомендуют интерферон альфа , так как он снижает число тромбоцитов и не оказывает тератогенного действия.
Смотрите также:
