Гиперкалиемия: этиология и патофизиология
В основе развития гиперкалиемии могут лежать три разных механизма ( табл. 110.4-4 ), которые не исключают друг друга.
Из-за трудностей отбора проб крови гиперкалиемия у детей очень часто оказывается ложной.
Обычно это связано с гемолизом при флеботомии , но может быть и следствием длительного пережатия сосудов жгутом или сжатия руки в кулак, что вызывает местное выделение калия из мышц.
В норме уровень калия в крови (0,4 мэкв/л) выше, чем в плазме, поскольку при образовании сгустка крови калий выходит из клеток. Это особенно важно учитывать при тромбоцитозе, так как тромбоциты высвобождают калий. При увеличении числа тромбоцитов на каждые 100000/мм3 уровень калия в крови возрастает примерно на 0,15 мэкв/л. То же характерно для значительного повышения числа лейкоцитов, например, при лейкозе . Повышенное число лейкоцитов (в типичных случаях - более 200000/мм3) может быть причиной резкого увеличения концентрации калия в сыворотке крови. Обычно анализ проб плазмы дает надежные результаты. Важно лишь провести анализ быстро, чтобы калий не успел выйти из клеток. Для этого пробы крови следует хранить на холоде, так как при комнатной температуре калий может перемещаться в клетки, обусловливая ложную гипокалиемию.
Поскольку почки способны экскретировать калий, само по себе повышенное его потребление не приводит к гиперкалиемии. Это может иметь место лишь в случаях внутривенного или перорального введения очень больших количеств калия с целью компенсации его потерь, которых на самом деле уже нет. Острая гиперкалиемия может быть следствием частых и быстрых переливаний крови. На фоне нарушений экскреции калия повышенное его потребление усугубляет гиперкалиемию.
Концентрация калия во внутриклеточном пространстве очень велика, и поэтому выход этого катиона во внеклеточную жидкость значительно влияет на его уровень в плазме. Перемещение калия во внеклеточное пространство происходит при метаболическом ацидозе , хотя при избытке органических кислот (например, при лактатацидозе или кетоацидозе ) эффект минимален. Дыхательный ацидоз сопровождается меньшим повышением уровня калия в плазме, чем метаболический. Выход калия во внеклеточную среду наблюдается при разрушении клеток, например, при рабдомиолизе , синдроме распада опухоли , некрозе тканей или гемолизе . При внутреннем кровотечении и гематоме калий, содержащийся в эритроцитах, также поступает во внеклеточное пространство.
Выход калия из клеток вызывают обычные дозы сукцинилхолина или бета-адреноблокаторов и отравление фторидом или дигиталисом . У больных с риском гиперкалиемии нельзя применять сукцинилхолин при наркозе. Взаимодействие бета-адреноблокаторов с бета2-адренорецепторами тормозит нормальное поглощение калия клетками. Выход калия из мышечных клеток происходит при физической работе, и усиленная физическая активность приводит к повышению уровня калия в плазме на 1-2 мэкв/л. При возрастании осмоляльности плазмы из клеток выходит вода, а вместе с ней и калий. Это наблюдается при гипергликемии, но в отсутствие сахарного диабета секретируемый в ответ на гипергликемию инсулин вызывает обратное перемещение калия в клетки. При диабетическом кетоацидозе , т.е. в условиях дефицита инсулина, калий покидает внутриклеточное пространство, чему способствует и гиперосмоляльность плазмы . Гиперосмоляльность обусловливает поступление калия из клеток во внеклеточное пространство после введения маннитола или гипертонических солевых растворов. Злокачественная гипертермия , индуцируемая некоторыми ингаляционными средствами для наркоза , сопровождается выходом калия из мышечных клеток. При семейном гиперкалиемическом периодическом параличе (аутосомно-доминантное заболевание, в основе которого лежат мутации гена натриевых каналов) происходит эпизодический выход калия из клеток, сопровождающийся приступами паралича.
Основное количество потребляемого за сутки калия выводится из организма почками, и поэтому нарушение их функции приводит к гиперкалиемии. Уменьшение экскреции калия и риск гиперкалиемии пропорциональны степени почечной недостаточности. У новорожденных, особенно недоношенных, почки функционируют хуже, чем в более позднем возрасте, поэтому у них повышен риск гиперкалиемии, несмотря на отсутствие почечного заболевания.
Многие первичные нарушения функции надпочечников , как врожденные, так и приобретенные, сопровождаются снижением секреции альдостерона и гиперкалиемией. В этих случаях, как правило, развивается метаболический ацидоз и сольтеряющий синдром с гипонатриемией . У детей с легкой надпочечниковой недостаточностью нарушения электролитного обмена проявляются лишь во время острых заболеваний, единственным нарушением может быть только гипонатриемия. Приобретенная дисфункция надпочечников бывает следствием кровоизлияния (например, синдром Уотерхауса-Фридериксена при менингококковом сепсисе ), туберкулеза или аутоиммунного поражения желез . Типичные проявления наиболее частой формы врожденной гиперплазии коры надпочечников - недостаточности 21-гидроксилазы - у мальчиков грудного возраста включают гиперкалиемию, метаболический ацидоз , гипонатриемию и гиповолемию . У девочек это заболевание диагностируется сразу после рождения по наличию наружных половых органов промежуточного типа ; своевременное лечение предупреждает электролитные нарушения.
Ренин через ангиотензин II стимулирует секрецию альдостерона . При почечной патологии, сопровождающейся недостаточностью ренина , секреция альдостерона снижается. Гипоренинемия сопровождает многие заболевания почек. Некоторые из них, часто встречающиеся у детей, перечислены в табл. 110.4-4 . В таких случаях обычно имеют место гиперкалиемия и метаболический ацидоз без гипонатриемии. У некоторых больных с электролитными сдвигами действительно находят нарушения почечной функции, но экскреция калия снижена в большей степени, чем это могло бы определяться данной степенью почечной недостаточности .
Экскреция калия снижается при различной патологии почечных канальцев. Псевдогипоальдостеронизм типа I характеризуется гиперкалиемией, метаболическим ацидозом и потерей натрия, ведущей к гиповолемии на фоне повышенного уровня альдостерона . Аутосомно-рецессивный вариант этого заболевания обусловлен дефектом натриевых каналов в почках , которые в норме активируются альдостероном. Тяжелые клинические симптомы у этих больных проявляются в раннем детстве. При аутосомно-доминантной форме имеется дефект рецепторов альдостерона и заболевание протекает легче; в зрелом возрасте часто наступает ремиссия.
Псевдогипоальдостеронизм типа II (синдром Гордона) , представляет собой аутосомно-доминантную патологию, характеризующуюся артериальной гипертонией из-за задержки натрия и гиперкалиемией с метаболическим ацидозом из-за нарушения экскреции калия и кислоты. В основе синдрома Гордона лежат активирующие мутации гена WNK1 или гена WNK4 , кодирующих серин-треониновые киназы , расположенные в дистальных отделах нефрона.
Приобретенные нарушения экскреции калия вследствие дисфункции почечных канальцев наблюдаются при многих видах тубулоинтерстициальной патологии. Этим нарушениям часто сопутствуют снижение секреции кислоты и вторичный метаболический ацидоз. Иногда клиническую картину определяет именно метаболический ацидоз, но потребление больших количеств калия демаскирует нарушение его обмена. Дисфункция канальцев может сопровождаться потерей соли, что грозит гипонатриемией . У некоторых детей развивается вторичный ННД , создающий опасность обезвоживания и гипернатриемии . Наибольшему риску нарушения функции почечных канальцев подвержены дета с обструкцией мочевых путей ( табл. 110.4-4 ), главным образом из-за наличия клапанов в задней части мочеиспускательного канала. Гиперкалиемия в этих случаях может быть также следствием гипоренинового гипоальдостеронизма .
Риск гиперкалиемии в результате приема лекарственных препаратов наиболее высок у больных с почечной недостаточностью . Гиперкалиемический эффект этих препаратов обусловлен, в основном, нарушением почечной экскреции калия. Однако при анурии ингибиторы АПФ усугубляют гиперкалиемию, вероятно, за счет снижения желудочно-кишечных потерь калия, которые при почечной недостаточности возрастают. Триметоприм индуцирует гиперкалиемию лишь в очень больших дозах, применяемых для лечения вызываемой Pneumocystis carimi пневмонии у больных СПИДом . Калийсберегающие диуретики легко вызывают гиперкалиемию, особенно при их частом использовании на фоне дополнительного приема калия.
Смотрите также:
