Лактатацидоз
К лактатацидозу приводят такие нарушения углеводного обмена, при которых пируват не превращается ни в глюкозу (в ходе глюконеогенеза), ни в углекислоту и воду (в цикле Кребса ). Соответствующие пути обмена изображены на рис. 135.3 . Лактатацидоз характерен для гликогеноза типа I , недостаточности фруктозо-1,6-дифосфатазы и недостаточности фосфоенолпируваткарбоксикиназы . К развитию лактатацидоза приводят также недостаточность пируватдегидрогеназы , нарушения дыхательной цепи и недостаточность пируваткарбоксилазы . Лактатацидоз развивается и при нарушении окисления жирных кислот , органических ацидуриях и сниженной утилизации биотина . Эти нарушения легко диагностируются по изменению профиля ацилкарнитинов в крови и появлению необычных органических кислот в моче. Поэтому при развитии у ребенка необъяснимого ацидоза , особенно на фоне увеличенного анионного интервала, необходимо исследовать уровень лактата в крови и все вышеперечисленные показатели (см. " Жидкостная и электролитная терапия некоторых клинических состояний ").
Лактатацидоз, не связанный с недостаточностью ферментов, развивается при гипоксемии . В этих случаях, как и при нарушениях дыхательной цепи, концентрация пирувата в сыворотке крови может оставаться нормальной (менее 1,0 мг%), но отношение лактат/пируват увеличивается. Когда же лактатацидоз обусловлен недостаточностью ферментов глюконеогенеза или пируватдегидрогеназы, уровень пирувата в крови обычно возрастает, а отношение лактат/пируват не отличается от нормы. Содержание лактата и пирувата следует определять многократно в одних и тех же пробах крови, поскольку лактатацидоз может возникать периодически. Алгоритм дифференциальной диагностики лактатацидоза приведен на рис. 135.4 .
Смотрите также:
