Вирилизирующие опухоли коры надпочечников
Самое часто проявление опухолей коры надпочечников - вирилизация . Клиническая картина у мальчиков сходна с таковой при простой вирилизирующей форме ВГКН : наблюдается ускорение роста , ускорение развития мышц , увеличение полового члена , преждевременное оволосение лобка и подмышек , появляются угри . Признаки маскулинизации у девочек также включают увеличение клитора , ускорение роста , угри , снижение тембра голоса и преждевременное появление волос на лобке и подмышками .
У 20-40% детей с опухолями коры надпочечников помимо вирилизации развивается синдром Кушинга . Однако если вирилизация может быть единственным проявлением таких опухолей (50-80% случаев), то синдром Кушинга в качестве единственного их проявления наблюдается крайне редко.
В сыворотке обычно значительно повышено содержание ДЭА , его сульфата и андростендиона . Часто возрастает и уровень тестостерона . Как правило, это обусловлено периферическим превращением андростендиона в тестостерон , но наблюдались и тестостеронсекретирующие аденомы у детей. В моче повышено содержание 17-кетостероидов (метаболитов половых гормонов ). Во многих опухолях имеет место относительная недостаточность 11бета-гидроксилазы , и они секрет ируют большое количество дезоксикортикостерона . Нередко это злокачественные опухоли коры надпочечников , а у больных развивается артериальная гипертония .
Опухоли надпочечников обычно выявляются при УЗИ. Перед операцией необходимо с помощью КТ или МРТ проверить наличие метастазов в грудной клетке, а также в органах брюшной полости и таза. Гистологическое исследование часто не позволяет отличить доброкачественную опухоль от злокачественной.
Лечение хирургическое. Обычно используют чрезбрюшинный подход, но возможна и лапароскопическая резекция. Некоторые опухоли особенно злокачественны и широко метастазируют. Однако удаление менее злокачественных инкапсулированных опухолей может привести к выздоровлению с регрессией признаков маскулинизации . При неполной резекции опухолей, а также если их масса превышает 100 г, а объем больше 200 см3, если ребенок к моменту установления диагноза старше 3,5 года, симптомы существуют более б мес., а содержание 17-кетостероидов и 17-гидроксистероидов в моче резко повышено, прогноз плохой. После операции необходимо часто определять у больного содержание надпочечниковых андрогенов в крови и проводить КТ. Возобновление симптомов или биохимических нарушений требует тщательного поиска метастазов опухоли, которые локализуются главным образом в печени, легких и регионарных лимфатических узлах. Метастазы чаще всего обнаруживаются в течение первого года после операции, и их, по возможности, удаляют хирургически или используют вспомогательные методы терапии. Облучение, как правило, бесполезно. Противоопухолевые препараты ( цисплатин и этопозид , ифосфамид и карбоплатин , 5-фторурацил и лейковорин ) применяются у детей лишь в редких случаях, их эффективность остается неясной. Митотан , который разрушает клетки коры надпочечников, иногда устраняет симптомы избытка кортизола и вирилизации при рецидивах, но не увеличивает срок жизни больных. Так же действуют блокаторы стероидогенеза - кетоконазол , аминоглутетимид и метирапон .
Опухоль одного надпочечника сопровождается атрофией второго, так как избыточное количество вырабатываемого ею кортизола подавляет секрецию АКТГ , лишая нормальный надпочечник стимулирующего действия последнего. Поэтому после удаления опухоли может проявиться надпочечниковая недостаточность . Во избежание этого больным назначают гидрокортизон по 10-25 мг каждые 6 ч, начиная со дня операции и в течение 3-4 дней после нее. Необходимо также вводить больным достаточное количество жидкости, натрия хлорида и глюкозы.
Смотрите также:
