Геморрагическая болезнь новорожденных (витамин K-зависимая)
В первые 2-3 сут жизни умеренное снижение уровня фактора свертывания II , фактора свертывания VII , фактора свертывания IX и фактора свертывания X представляет собой физиологическое явления. К первоначальному уровню он возвращается к 7-10-му дню жизни.
Преходящее снижение уровня этих витамин К-зависимых факторов свертывания связано, по-видимому, с отсутствием свободного витамина К у матери и микрофлоры кишечника, синтезирующей этот витамин, у новорожденного. У доношенных детей редко, у недоношенных чаще выраженный и затянувшийся дефицит витамина К приводит к длительным спонтанным кровотечениям на 2-7-е сутки жизни. В грудном молоке витамина К мало, поэтому кровотечения чаще возникают у детей, находящихся на естественном вскармливании.
Классическую геморрагическую болезнь новорожденных, поддающуюся лечению витамином К, необходимо отличать от диссеминированного внутрисосудистого свертывания и более редких врожденных коагулопатий , обусловленных дефицитом одного или нескольких факторов свертывания и не поддающихся лечению витамином К.
Массивные кровотечения в первые сутки жизни, обусловленные дефицитом витамина К, встречаются у детей, матери которых получали лекарственные средства, подавляющие активность витамина К ( фенобарбитал , фенитоин ). Поздние кровотечения, обусловленные нарушением всасывания витамина К , встречаются при неонатальном гепатите и атрезии желчных путей ( табл. 43.3 ).
При геморрагической болезни новорожденных, обусловленной выраженным, но преходящим дефицитом витамина К , наблюдаются в основном желудочно-кишечные и носовые кровотечения, кровоизлияния под надчерепной апоневроз, внутричерепные кровоизлияния и кровотечения после обрезания. Внутричерепному кровоизлиянию может предшествовать легкое кровотечение иной локализации. Протромбиновое время, время свертывания крови и частичное тромбопластиновое время бывают увеличены, уровень факторов свертывания II (протромбин) , VII, IX и X снижен. Витамин К участвует в посттранскрипционном карбоксилировании указанных факторов. Если карбоксилирования не происходит, они образуют белок, индуцированный отсутствием витамина К (PIVKA - protein induced in vitamin К absence), - чувствительный показатель дефицита этого витамина. У доношенных новорожденных время кровотечения, уровень фибриногена и факторов V и VIII, количество тромбоцитов, ломкость капилляров и ретракция кровяного сгустка соответствуют общепринятым нормам.
Внутримышечное введение 1 мг витамина К сразу после рождения предотвращает снижение уровня витамин К-зависимых факторов свертывания у доношенных новорожденных. У недоношенных оно не столь эффективно. Медленное внутривенное введение 1-5 мг витамина К улучшает выработку факторов свертывания и приводит через несколько часов к остановке кровотечения. Однако при значительных кровотечениях, особенно у недоношенных, и при поражениях печени показано переливание свежезамороженной плазмы или цельной крови. При адекватной терапии геморрагическая болезнь новорожденных причиной смерти бывает редко.
Особенно выраженный дефицит витамин К-зависимых факторов свертывания описан у новорожденных от матерей, получавших во время беременности противосудорожные препараты ( фенобарбитал и фенитоин ). У них обильные кровотечения возникают в первые сутки жизни. Обычно они поддаются лечению витамином К, но в некоторых случаях он малоэффективен и действие его проявляется с опозданием. В подобных случаях следует определять протромбиновое время крови из пупочной вены и вводить 1-2 мг витамина К внутривенно. Если протромбиновое время значительно увеличено и витамин К действия не оказывает, вводят 10 мл/кг свежезамороженной плазмы.
Обязательное профилактическое внутримышечное введение витамина К безопасно и не является фактором риска злокачественных опухолей и лейкозов у детей. Иногда его заменяют введением 1-2 мг витамина К внутрь при рождении, при выписке из родильного дома и в возрасте 3-4 нед. Однако эффективность подобной замены не изучена, поэтому для широкого применения она не рекомендуется. Основным методом остается внутримышечное введение.
Смотрите также:
