Стойкая легочная гипертензия: общие сведения
Стойкая легочная гипертензия, или сохранение внутриутробного типа кровообращения, наблюдается у доношенных и переношенных новорожденных. Предрасполагают к ней пневмония , осложняющая аспирацию мекония , ранний сепсис , болезнь гиалиновых мембран , гипогликемия , полицитемия , применение НПВС во время беременности , приводящее к внутриутробному сокращению артериального протока , гипоплазия легких вследствие диафрагмальной грыжи , подтекание околоплодных вод , маловодие , плевральный выпот . В некоторых случаях стойкой легочной гипертензии в сыворотке крови снижена концентрация аргинина и метаболитов оксида азита и имеется полиморфизм гена карбомилфосфатсинтетазы , свидетельствующий о скрытом наследственном дефекте образования оксида азота , частота которого по разным данным, колеблется в широких пределах (1 случай на 500-1500 живорожденных).
Патогенез. Сохранение во внеутробном периоде внутриутробного типа кровообращения со сбросом крови справа налево через открытый артериальный проток и овальное окно обусловлено очень высоким сопротивлением легочных сосудов. Во внутриутробный период сосудистое сопротивление в малом круге кровообращения выше, чем в большом круге, и выше, чем после рождения. Это обеспечивает сброс насыщенной кислородом крови, поступающей по пупочной вене, в левое предсердие через овальное окно (и, соответственно, в головной мозг) и через артериальный проток, минуя легкие, в нисходящую аорту. В норме после рождения сопротивление сосудов малого круга быстро падает, так как они расширяются вследствие аэрации легких, повышения РаО2, снижения РСО2, повышения рН и выброса вазоактивных веществ. Высокое сосудистое сопротивление в малом круге после рождения сохраняется при:
- нарушениях ранней адаптации вследствие острого повреждения (отсутствие реакции на перечисленные выше постнатальные изменения);
- утолщении мышечного слоя легочных артерий мышечного типа и появлении такого слоя в артериях, в норме его не имеющих, вследствие хронической внутриутробной гипоксии ;
- гипоплазии легких ( диафрагмальная грыжа , синдром Поттера );
- окклюзии сосудистого русла легких вследствие полицитемии или полного аномального дренажа легочных вен,
- альвеолярной капиллярной дисплазии - редкой, вероятно, наследственной летальной врожденной аномалии, характеризующейся утолщением межальвеолярных перегородок и уменьшением количества мелких артерий и капилляров в легочной паренхиме. Независимо от этиологии оно приводит к тяжелой гипоксии вследствие сброса крови справа налево. РСО2 при этом повышается или остается нормальным.
Клинические проявления. Состояние новорожденного тяжелое уже при рождении или ухудшается в первые 12 ч жизни. Стойкая легочная гипертензия, идиопатическая, связанная с полицитемией, гипогликемией или асфиксией, приводит к выраженному цианозу с тахипноэ , хотя поначалу дыхательные расстройства выражены нерезко. При стойкой легочной гипертензии, сопровождающей аспирацию мекония , пневмонию, вызванную стрептококками группы В , диафрагмальную грыжу или гипоплазию легких , наблюдаются резкий цианоз , стонущее дыхание , раздувание крыльев носа , втяжение уступчивых мест грудной клетки , тахикардия , шок , полиорганная недостаточность ( табл. 39.1 ). Ишемия миокарда , дисфункция сосочковых мышц с митральной регургитацией и трикуспидальной регургитацией и падение сократительной способности миокарда приводят к кардиогенному шоку с уменьшением легочного кровотока, ослаблением перфузии тканей и нарушению доставки к ним кислорода. Гипоксия быстро нарастает, часто она тяжелее, чем можно предполагать на основании рентгенологических изменений легких.
Диагностика. Стойкую легочную гипертензию следует предполагать при цианозе у доношенных новорожденных с внутриутробной гипоксией , интранатальной асфиксией , задержкой внутриутробного развития , окрашиванием околоплодных вод меконием , гипогликемией , полицитемией , выпотом в плевральной полости , диафрагмальной грыжей или без явных причин. Цианоз генерализованный. Он не уступает ингаляции 100% кислорода с помощью кислородной палатки. ИВЛ через эндотрахеальную трубку или с помощью дыхательного мешка и маски в режиме гипервентиляции с высокой концентрацией кислорода оказывает преходящее благоприятное действие. Разница РО2 крови, взятой из артерии, получающей кровь из аорты выше артериального протока (лучевой), и ниже него (пупочной), более 20 мм рт. ст. указывает на сброс крови справа налево через артериальный проток. Сброс крови справа налево через артериальный проток и овальное окно выявляет и ЭхоКГ в реальном масштабе времени в сочетании с допплеровским исследованием. При тяжелой стойкой легочной гипертензии межпредсердная перегородка отклоняется в сторону левого предсердия. Трикуспидальную или митральную регургитацию можно выявить по голосистолическому шуму при аускультации. Она визуализируется при ЭхоКГ наряду с ухудшением сократительной способности миокарда, обусловленным его ишемией. По степени трикуспидальной регургитации можно судить о давлении в легочной артерии. II тон сердца бывает усилен , но не расщеплен. При идиопатической или связанной с интранатальной асфиксией стойкой легочной гипертензии рентгенологическая картина легких нормальная, при сопровождающей пневмонию или диафрагмальную грыжу - характерная для этих заболеваний (инфильтрация легочной паренхимы или присутствие кишечных петель в грудной клетке соответственно).
Дифференциальный диагноз стойкой легочной гипертензии включает цианотические врожденные пороки сердца (в частности, полный аномальный дренаж легочных вен ) и заболевания, предрасполагающие к стойкой легочной гипертензии ( гипогликемия , полицитемия , сепсис ).
Смотрите также:
