Коагулопатия врожденная, таблица
Коагулопатия врожденная, таблица
(врожденные нарушения свертывания крови)
Название заболевания | Фактор, образование которого нарушено | Тип наследования |
Афибриногенемия или гипофибриногенемия | Фактор I, фибриноген | Аутосомно-рецессивный |
Дисфибриногенемия | Аутосомно-доминантный | |
Гипопротромбинемия | Фактор II, протромбин | Аутосомно-рецессивный |
Гипопроакцелеринемия | Фактор V, проакцелерин | Аутосомно-рецессивный |
Гипопроконвертинемия | Фактор VII, проконвертин | Аутосомно-рецессивный |
Гемофилия А | Фактор VIII, прокоагулянтный компонент комплекса фактора VIII; антигемофильный глобулин А | Рецессивно связанный с Х-хромосомой |
Болезнь Виллебранда | Компонент, определяющий антигенную активность комплекса Фактор IX; фактор Виллебранда | Аутосомно-доминантный |
Гемофилия В | Фактор IX; антигемофильный глобулин В | Рецессивно связанный с X-хромосомой |
Болезнь Стюарта-Прауэра | Фактор Х; фактор Стюарта-Прауэра | Аутосомно-рецессивный |
Недостаточность фактора XI (гемофилия С) | Фактор XI, предшественник плазменного тромбопластина | Аутосомно-рецессивный |
Болезнь Хагемана | Фактор XII, фактор Хагемана | Аутосомно-рецессивный |
Недостаточность фактора XIII | Фактор XIII, фибринстабилизирующий фактор | Аутосомно-рецессивный |
Болезнь Флетчера | Прекалликреин, фактор Флетчера | Аутосомно-рецессивный |
Недостаточность фактора Фитцджеральда-Фложака | Высокомолекулярный кининоген, фактор Фитцджеральда-Фложака | Аутосомно-рецессивный |
Смотрите также: