Гипокалиемия при эктопическом синдроме Кушинга
Патогенез. Многие новообразования секретируют АКТГ и вызывают эктопический синдром Кушинга . Биологически активный АКТГ секретируется в различном соотношении с неактивными формами гормона - проАКТГ и препроАКТГ. Эти формы обладают сходными антигенными свойствами, поэтому высокие уровни АКТГ, выявленные низкоспецифичными методами, еще не подтверждают синдром Кушинга.
Опухоли, при которых часто развивается эктопический синдром Кушинга:
- Мелкоклеточный рак легкого .
- Злокачественная тимома и карциноид тимуса .
- Опухоли поджелудочной железы , особенно опухоли из островковых клеток .
2. Опухоли, которые редко вызывают эктопический синдром Кушинга
- Рак яичников .
- Рак щитовидной железы (за исключением медуллярного рака щитовидной железы ).
- Рак почки .
- Саркомы .
- Гемобластозы .
Диагностика.
Клиническая картина. Злокачественные новообразования, которые чаще всего вызывают эктопический синдром Кушинга, быстро приводят к смерти. Типичные проявления синдрома Кушинга, обусловленного поражением гипофиза и надпочечников, нередко отсутствуют. При медленно растущих и доброкачественных опухолях появляются характерное лунообразное лицо , ожирение туловища , багровые стрии в местах растяжения кожи и сахарный диабет .
Лабораторные исследования
- У больных, которые жалуются на слабость , нужно измерять сывороточные уровни электролитов. У больных с эктопическим синдромом Кушинга гипокалиемия и метаболический алкалоз бывают тяжелыми (сывороточный уровень калия может снижаться до 1 мэкв/л, а бикарбоната превышать 30 мэкв/л).
- Диагноз эктопического синдрома Кушинга можно быстро поставить с помощью пробы с дексаметазоном : в большинстве случаев уровни АКТГ остаются высокими .
Дифференциальный диагноз:
- Потери жидкости через ЖКТ, которые сопровождаются алкалозом, в частности при рвоте, длительной аспирации желудочного содержимого через назогастральный зонд, опухолях толстой кишки ( ворсинчатый полип ), длительном злоупотреблении слабительными.
- Потери жидкости через ЖКТ, которые сопровождаются ацидозом ( хронический понос , уретеросигмостомия , синдром Золлингера-Эллисона ).
- Лекарственные средства, снижающие уровень калия (например, диуретики , цисплатин , кортикостероиды ).
- Почечный канальцевый ацидоз .
- Гиперкальциемия , гипомагниемия .
- Гипофосфатемия при повышении анаболизма (например, при быстром росте опухоли).
- ИВЛ у больных с длительной гиперкапнией .
- Лечение алиментарной анемии .
Лечение. Самый эффективный метод - лечение опухоли, вызвавшей метаболические нарушения. Гипокалиемия нередко плохо поддается коррекции. Для ее устранения вводят калий, 80-150 мэкв/сут внутрь или в/в. При тяжелой симптоматике иногда состояние улучшается на фоне приема препаратов, подавляющих функцию надпочечников, в частности митотана , метирапона , кетоконазола и аминоглутетимида в различных сочетаниях. Побочные эффекты этих препаратов бывают тяжелее симптомов основного заболевания. Полезным может быть спиронолактон , 100-400 мг/сут. В редких случаях при медленно прогрессирующей неоперабельной опухоли с эктопической секрецией АКТГ прибегают к адреналэктомии.
Смотрите также:
