Макроглобулинемия Вальденстрема: диагностика и лечение
I. Диагностика.
Диагностические критерии:
- Моноклональная секреция IgM (независимо от концентрации).
- Диффузная, интерстициальная или очаговая инфильтрация костного мозга малыми лимфоцитами , инфильтрация костного мозга плазмоцитоподобными лимфоцитами или инфильтрация костного мозга плазматическими клетками .
- Экспрессия антигенов CD19 , экспрессия CD20 , экспрессия мембранных иммуноглобулинов и отсутствие CD5 , отсутствие CD10 и отсутствие CD23 .
Дополнительные исследования:
- Рентгенография грудной клетки; КТ грудной клетки, живота и малого таза.
- Исследование вязкости сыворотки, криокрита и проба на холодовые антитела.
- Серологические исследования на гепатиты.
II. Лечение. В отсутствие жалоб, анемии, признаков повышенной вязкости крови, неврологических нарушений и ХПН лечение следует отложить до появления клинических или лабораторных признаков прогрессирования.
Показания к началу лечения:
- Цитопении.
- Нейропатии , симптомы повышенной вязкости крови или криоглобулинемии .
- Значительное увеличение лимфоузлов ; нарушения, вызванные спланхномегалией .
Выбор лечения. Лечение такое же, как при ХЛЛ и лимфоме из малых лимфоцитов (дозы - см. гл. " Лимфогранулематоз и лимфомы "). При повышенной вязкости крови помогает плазмаферез, так как 70% парапротеина находится в плазме. Тактика лечения обычно такова:
- Лечение начинают с алкилирующих средств (обычно хлорамбуцил ) либо аналогов нуклеозидов ( флударабин или кладрибин ). Нескольких курсов лечения вполне достаточно для снижения М-градиента на многие месяцы.
- Если болезнь начинает прогрессировать через 6 мес и дольше после окончания терапии, лечение проводят теми же препаратами. При более раннем прогрессировании переходят на препараты других групп.
- Если алкилирующие средства и аналоги нуклеозидов не помогают, назначают моноклональные антитела ( ритуксимаб ), талидомид (с дексаметазоном или без него) или высокодозную терапию с трансплантацией стволовых клеток . Применяют и бортезомиб .
Смотрите также:
