Острые лейкозы: этиология и распространенность
ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ. Заболеваемость составляет в США 3-4 на 100000 населения (11000 случаев в год), 25% заболевших - дети. У детей острые лейкозы встречаются чаще других злокачественных новообразований.
1. Клеточный состав. Среди больных ОЛЛ 80% составляют дети, 90% больных ОМЛ - взрослые.
2. Возраст. У взрослых заболеваемость ОМЛ начинает быстро расти после 50 лет (3,5 на 100000 в 50 лет, 15 на 100000 - в 70 и 35 на 100000 - в 90 лет). Средний возраст больных ОМЛ в США составляет 63 года. Заболеваемость ОЛЛ максимальна в 3-4 года; после 9 лет она непрерывно снижается, и после 40 лет ОЛЛ встречаются редко.
3. Пол. Среди детей грудного и младшего возраста чаще болеют мальчики, среди пожилых - мужчины, в остальных возрастных группах заболеваемость у мужчин и женщин одинакова.
ЭТИОЛОГИЯ.
Наследственность. Наследственные синдромы, сопровождающиеся хромосомными аномалиями и высоким риском острых лейкозов:
- Синдром Блума - болезнь с аутосомно-рецессивным типом наследования, которой страдают преимущественно евреи. Цитогенетическое исследование часто выявляет разрывы хромосом. Характерны низкорослость , хрупкое телосложение , телеангиэктазии на скулах , фотодерматозы и другие кожные проявления ( acanthosis nigricans , гипертрихоз , ихтиоз , светло-коричневые пятна на коже ). У этих больных развиваются ОМЛ .
- Анемия Фанкони - болезнь с аутосомно-рецессивным типом наследования, сопровождающаяся множественными хромосомными аномалиями. Клинически проявляется патологией скелета ( отсутствие лучевой кости , недоразвитие большого пальца кисти ), косоглазием , микроцефалией , низкорослостью и гипогонадизмом . Часто развиваются ОМЛ и рак кожи .
- Синдром Дауна (трисомия по 21-й хромосоме) сопровождается повышенным риском как ОМЛ , так и ОЛЛ .
Родные братья и сестры больных острыми лейкозами заболевают ими в 5 раз чаще, чем население в целом. У однояйцевых близнецов риск составляет 1:4, особенно у детей до 8 лет в течение первого года после того, как заболел первый близнец.
Ионизирующее излучение - доказанная причина лейкозов у людей. У лиц, которые подверглись облучению при атомных взрывах, лечении анкилозирующего спондилита или работали с источниками излучения до появления современных способов защиты, заболеваемость лейкозами пропорциональна общей дозе облучения. Дозы менее 1 Гр не лейкозогенны. Ионизирующее излучение вызывае ОЛЛ , OMЛ , ХМЛ , но не ХЛЛ .
Вирусы не вызывают у людей острые лейкозы.
Химические вещества вызывают острые лейкозы и аплазию костного мозга вследствие мутагенного действия и токсического поражения стволовых клеток:
- Бензол и толуол . Острые лейкозы развиваются через 1-5 лет после контакта, зачастую им предшествует гипоплазия костного мозга .
- Лекарственные средства. Риск ОМЛ значительно повышается при длительном лечении алкилирующими средствами и ингибиторами ДНК-топоизомеразы II . ОМЛ также могут вызвать препараты мышьяка , фенилбутазон и хлорамфеникол . Доля вторичных ОМЛ составляет 10-20% всех случаев. Их развитию обычно предшествует миелодисплазия .
Болезни крови . Более 80% случаев ХМЛ заканчивается острым лейкозом ( бластным кризом ). Риск ОМЛ заметно повышен у больных миелодиспластическими синдромами ; при миелопролиферативных заболеваниях , миеломной болезни и некоторых солидных опухолях лейкозы возникают после химиотерапии .
Курение повышает риск лейкозов на 50%. При ОМЛ у курильщиков уменьшаются длительность полных ремиссий и выживаемость. В период аплазии костного мозга курение чревато тяжелыми инфекциями. Вещества, содержащиеся в табачном дыме, могут также способствовать появлению хромосомных аномалий.
Смотрите также:
