Тимома средостения
Тимома составляет 20% опухолей средостения, это самая частая опухоль переднего средостения. Она состоит из клеток как лимфоцитарного, так и эпителиального происхождения. Большинство тимом доброкачественные, но в 30% случаев наблюдается инвазивный рост, при этом поражаются перикард, миокард, легкие, грудина и крупные сосуды. Отдаленные метастазы нехарактерны. Морфология не отражает агрессивности опухоли, основным прогностическим фактором служит наличие инвазии во время операции. Впрочем, классификация ВОЗ берет за основу гистологическое строение опухоли ( Okumura et al., 2002 ).
Паранеопластические синдромы:
- Паранеопластические синдромы бывают и при доброкачественной, и при злокачественной тимоме и не влияют на прогноз.
- Миастения развивается более чем в половине случаев; у 70% больных состояние улучшается после тимэктомии. Тимому обнаруживают примерно у 20% больных миастенией. При подозрении на эту опухоль следует определить в сыворотке антитела к ацетилхолиновым рецепторам .
- Аплазия эритроидного ростка возникает у 5% больных; около половины случаев этого заболевания связано с тимомой.
- Гипогаммаглобулинемия развивается в 10% случаев.
- Редкие паранеопластические синдромы:
а). Эктопический синдром Кушинга .
б). Полимиозит , дерматомиозит , гранулематозный миокардит .
в). Волчаночный синдром .
г). Гипертрофическая остеоартропатия .
ЛЕЧЕНИЕ.
Операция излечивает более 95% больных при инкапсулированных неинвазивных опухолях. Риск рецидива не превышает 10%, иногда он возникает через годы после операции. При инвазивных опухолях одной операции недостаточно.
Лучевая терапия. При инвазивных и не полностью удаленных опухолях послеоперационное облучение в суммарной очаговой дозе 30-50 Гр снижает риск местного рецидива с 30 до 5%. После одной лучевой терапии инвазивная тимома рецидивирует у 20-30% больных.
Химиотерапия назначается при местнораспространенных опухолях и метастазах и обычно включает цисплатин , доксорубицин и циклофосфамид , целесообразно также добавление глюкокортикоидов. По данным ряда небольших испытаний, ремиссия достигается более чем у 50% больных, но из них полные ремиссии составляют менее половины. Медиана продолжительности полных ремиссий - около 1 года, пятилетняя выживаемость приближается к 30%. Лечение местнораспространенных опухолей не разработано, можно рекомендовать индукционную химиотерапию с последующей операцией или облучением.
Аналоги соматостатина , например ланреотид (30 мг в/м каждые 2 нед), в сочетании с преднизоном иногда помогают при опухолях, устойчивых к химиотерапии. Заметим, что в норме в тимусе образуются мРНК и субъединицы соматостатиновых рецепторов .
ЛИТЕРАТУРА:
Hejna M, Habert I, Raderer M. Nonsurgical management of malignant thymoma. Cancer 1999; 85:1871.
Ogawa K, et al. Postoperative radiotherapy for patients with completely resected thymoma. A multi-institutional, retrospective review of 103 patients. Cancer 2002; 94:1405.
Okumura M, et al. The World Health Organization histologic classification system reflects the oncologic behavior of thymoma: a clinical study of 273 patients. Cancer 2002; 94:624.
Palmieri G, et al. Somatostatin analogs and prednisone in advanced refractory thymic tumors. Cancer 2002; 94:1414.
Смотрите также:
