Тромбоцитопения, обусловленная повышенным разрушением тромбоцитов
При повышенном разрушении тромбоцитов число мегакариоцитов в костном мозге обычно в норме, а срок жизни тромбоцитов снижен. Другие причины тромбоцитопении - сниженная продукция тромбоцитов (у онкологических больных наиболее часто) и секвестрация тромбоцитов в селезенке (почти всегда сопровождающаяся анемией).
I. ДВС-синдром - самая частая причина повышенного разрушения тромбоцитов у онкологических больных (см. " Коагулопатии ").
II. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура связана с фагоцитозом покрытых IgG тромбоцитов. Это типичное осложнение лимфом и ХЛЛ , редко наблюдающееся при раке.
Диагностика основана на нормальной картине костного мозга с нормальным или увеличенным содержанием мегакариоцитов, если ДВС-синдром и лекарственная тромбоцитопения исключены.
Лечение. Необходимым условием успешной терапии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры служит лечение основного заболевания:
- Назначают преднизон , 60-80 мг/сут внутрь. Иногда ремиссия достигается при монохимиотерапии алкилирующими средствами или алкалоидами розового барвинка . Спленэктомия показана при сохраняющейся кровоточивости или невозможности отменить глюкокортикоиды .
- Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура часто течет хронически, с уровнем тромбоцитов около 50000-80000 1/мкл. Если кровоточивости нет, предпочтительнее оставить больного под наблюдением.
III. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитико-уремический синдром , вызванные химиотерапией, наиболее часты при лечении аденокарцином митомицином (более 90% случаев). Цисплатин , блеомицин , циклоспорин и гемцитабин реже вызывают эти осложнения. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура описана и при назначении клопидогреля , тиклопидина и такролимуса (используют для профилактики отторжения трансплантата). Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитико-уремический синдром развиваются обычно через 2-9 мес после окончания химиотерапии даже при ремиссии опухоли (примерно у трети больных). В 65% случаев они осложняются некардиогенным отеком легких , который требует неотложного лечения.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитико-уремический синдром возникают примерно у 10% больных, получавших митомицин , особенно если общая доза превышает 60 мг. Эти осложнения часто провоцируются или отягощаются переливаниями компонентов крови.
Диагностика. Характерны обширные отложения гиалиноподобного вещества в артериолах и капиллярах. Отличительные черты этих болезней - микроангиопатический гемолиз и глубокая тромбоцитопения , другие их проявления - значительное повышение активности ЛДГ , быстро меняющиеся неврологические нарушения , лихорадка и ОПН . Типичные для ДВС-синдрома нарушения свертывания отсутствуют.
Лечение. Переливания плазмы и массивные плазмаферезы позволяют достичь ремиссии при классических тромботической тромбоцитопенической пурпуре и гемолитико-уремическом синдроме, ранее считавшихся смертельными. При этих нарушениях, вызванных химиотерапией, в половине случаев помогает иммуносорбция плазмы с использованием белка A (компонент клеточной стенки стафилококков). Нормализация уровня тромбоцитов и активности ЛДГ достигается через 1-2 нед после начала терапии.
Смотрите также:
