Сублейкемический миелоз: лечение
Лечение только симптоматическое. Экстрамедуллярное кроветворение в печени и селезенке не способно компенсировать анемию , основная причина которой - неэффективный эритропоэз . Ни андрогены , ни препараты эритропоэтина ( эпоэтин альфа и эпоэтин бета ) не доказали своей эффективности. В редких случаях, когда имеется сопутствующий дефицит фолиевой кислоты или дефицит железа , тяжесть анемии уменьшается при назначении пиридоксина . Другая причина анемии - гиперспленизм , исключить который можно с помощью изучения секвестрации меченых эритроцитов в селезенке.
При развитии гиперспленизма показана спленэктомия.
Необходимость спленэктомии возникает также в случаях, когда увеличение селезенки сопровождается прогрессирующим истощением (удалять селезенку следует до развития кахексии ). Опасения, что спленэктомия может спровоцировать рикошетный тромбоцитоз , аплазию костного мозга или компенсаторную гепатомегалию , необоснованны.
При гиперурикемии назначают аллопуринол , при гепатоспленомегалии некоторым больным помогает гидроксимочевина .
Роль интерферона альфа-2а пока не ясна, к тому же побочные эффекты препарата наиболее выражены у пожилых, которые составляют основной контингент больных сублейкемическим миелозом.
Медикаментозное лечение не всегда сказывается на выживаемости, поэтому его стараются начинать лишь при появлении симптомов.
Переливание эритроцитарной массы проводят для поддержания гематокрита на уровне, достаточном для устранения гипоксии.
Андрогены . Флуоксиместерон , 10 мг внутрь 2 раза в сутки, или даназол , 200-400 мг внутрь 2 раза в сутки, применяют при анемии . Их можно сочетать с глюкокортикоидами . Действие проявляется лишь после нескольких месяцев терапии.
Глюкокортикоиды , например преднизон , 20-30 мг/сут, несколько уменьшают общие симптомы и помогают при иммунных осложнениях.
Фолиевая кислота , 1 мг/сут внутрь, применяется часто, особенно у истощенных больных и при выраженной спленомегалии .
Препараты эритропоэтина обычно бесполезны.
Химиотерапия малыми дозами гидроксимочевины , бусульфана или тиогуанина применяется при высоком лейкоцитозе или высоком тромбоцитозе , усиленном катаболизме ( лихорадка , проливной пот , похудание ) либо при болях в селезенке . Химиотерапию следует использовать с осторожностью, так как она помогает не всегда, а резервы костного мозга у этих больных малы. У больных без цитопений при нарастающей гепатомегалии после спленэктомии проводят паллиативное лечение кладрибином .
Интерферон альфа помогает небольшому числу больных.
Анагрелид применяют только при тромбоцитозе.
Талидомид в низких дозах (50 мг/сут) в сочетании с преднизоном , вероятно, эффективен при цитопениях.
Радиоактивный фосфор (32Р) - роль в лечении сублейкемического миелоза неясна.
Трансплантацию костного мозга следует предлагать всем больным моложе 40 лет, имеющим совместимого донора.
Спленэктомия, проведенная вовремя и с должными предосторожностями, помогает многим больным с усиленным катаболизмом, примерно 40% больных с глубокими цитопениями и почти всем больным с болями вследствие спленомегалии . У опытных хирургов летальность не превышает 10%, но частота послеоперационных осложнений может превышать 30%. Главные из них - прогрессирующая гепатомегалия и трансформация в острый лейкоз . Показания к спленэктомии следующие:
- постоянная боль, обусловленная инфарктами селезенки или спленомегалией,
- не поддающаяся лечению гемолитическая анемия с возрастающей потребностью в переливаниях крови,
- глубокая, не поддающаяся лечению тромбоцитопения в отсутствие ДВС-синдрома,
- усиленный катаболизм при неэффективности химиотерапии,
- портальная гипертензия с кровотечением из варикозных вен пищевода и желудка; тип вмешательства определяется результатами исследования кровотока во время операции.
а). При портальной гипертензии, обусловленной значительным оттоком крови от печени к селезенке, проводят спленэктомию.
б). При портальной гипертензии вследствие внутрипеченочной обструкции кровотока выполняют портокавальное шунтирование.
Лучевая терапия:
- Облучение селезенки в малых дозах (суммарная очаговая доза 0,2-3 Гр, разовая - 0,2 Гр) на несколько месяцев снимает боль и чувство переполнения желудка, вызванные выраженной спленомегалией. Обычно к нему прибегают, если спленэктомия противопоказана. Следует внимательно следить за показателями крови, так как возможны глубокие цитопении.
- Облучение применяют и с паллиативной целью при периостите , экстрамедуллярных очагах роста и асците , вызванном миелоидной метаплазией брюшины.
Смотрите также:
