Медуллобластома
Медуллобластома - это злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток-предшественников нейронов. Для нее характерна очень высокая плотность опухолевых клеток.
Медуллобластома задней черепной ямки занимает первое место по частоте среди злокачественных опухолей головного мозга у детей. Если на момент постановки диагноза опухоль не диссеминированная, прогноз относительно благоприятен: у детей пятилетняя выживаемость составляет 70%, но до взрослого возраста доживают менее половины.
Хирургическое лечение (если оно возможно) показано всегда, но объем вмешательства не влияет на прогноз. У детей отрабатываются оптимальные схемы химио- и лучевой терапии. Химиотерапия показана им на поздних, но не на ранних стадиях заболевания. У взрослых лечение начинают с хирургического вмешательства, после чего проводят химиотерапию и облучение всего головного и спинного мозга в сочетании с облучением ложа опухоли. Интенсивное лечение может быть успешным и способствует продлению жизни, хотя через 5 лет у половины взрослых больных возникают рецидивы.
Патогенез. Медуллобластома исходит из эмбриональных клеток мозжечка , основная локализация - червь мозжечка и область четвертого желудочка . Чаще болеют дети, реже - молодые. Медуллобластоме свойственны изохромосома 17q и характерный набор экспрессируемых генов, отличающий ее от других опухолей ЦНС.
Клиническая картина. Опухоль часто сдавливает четвертый желудочек, вызывая обструктивную гидроцефалию , и первые симптомы бывают связаны с повышением ВЧД ( головная боль , тошнота , рвота , нарушение походки ), а не с местным ростом опухоли.
Диагностика и лечение. Исследуют все отделы ЦНС: показаны МРТ головного и спинного мозга с контрастированием и цитологическое исследование СМЖ, так как медуллобластоме свойственна диссеминация по ликворопроводящим путям . МРТ спинного мозга можно назначить до операции, СМЖ берут до операции или не ранее чем через 2 нед после нее, чтобы избежать ложноположительных результатов.
Операция. Выживаемость зависит от радикальности операции, поэтому надо стремиться к удалению всей видимой опухоли. При стойкой гидроцефалии может понадобиться вентрикулоперитонеальное шунтирование. Для уменьшения отека головного мозга , особенно до и после операции, назначают дексаметазон .
Облучение головного и спинного мозга необходимо всем больным, даже если нет диссеминации. Суммарная очаговая доза на весь головной и спинной мозг составляет 30-36 Гр (вероятно, адъювантная химиотерапия позволяет снизить эту дозу до 24 Гр), а на первичную опухоль - 55-60 Гр.
Химиотерапия раньше использовалась лишь при диссеминированных опухолях, но сейчас ее стремятся назначать во всех случаях. Это позволяет снизить дозу облучения головного и спинного мозга, тем самым ограничив поздние лучевые реакции. Стандартная схема включает ломустин , винкристин и цисплатин ; вероятно, схема винкристин , этопозид и карбоплатин столь же эффективна при лучшей переносимости. В обеих схемах на фоне лучевой терапии вводится винкристин, 1,5 мг/м2 в/в (не более 2 мг) еженедельно. По завершении облучения проводят 8 курсов по схеме: ломустин, 75 мг/м2 внутрь; цисплатин, 75 мг/м' в/в, и винкристин, 1,5 мг/м2 в/в еженедельно 3 раза; курсы повторяют каждые 6 нед.
Прогноз. После радикальной операции пятилетняя выживаемость в отсутствие диссеминации составляет 70-80%, при диссеминации - около 50%.
Смотрите также:
