Тетрагидробиоптерин
Тетрагидробиоптерин служит коферментом не только фенилаланингидроксилазы , но и гидроксилазы тирозина и гидроксилазы триптофана . Два последних фермента участвуют в биосинтезе нейромедиаторов дофамина ( рис. 133.2 ) и серотонина ( рис. 133.5 ). Тетрагидробиоптерин является коферментом и NO-синтазы , которая катализирует образование оксида азота из аргинина . В настоящее время дефицит тетрагидробиоптерина удается диагностировать на самых ранних сроках жизни, поскольку на недостаточность этого коферта проверяют всех больных с фенилкетонурией и гиперфенилаланинемией .
Синтез тетрагидробиоптерина из ГТФ протекает через ряд ферментативных реакций ( рис. 133.1 ).К его дефициту приводит недостаточность четырех ферментов. Более чем в 50% случаев выявляется недостаточность 6-пирувоилтетрагидроптеринсинтазы .
Аминокислоты: биосинтез: тирозин
Смотрите также:
