Рис. 133.5(пд). Пути обмена разветвленных аминокислот, биотина и B12


Ссылки на рисунок:

  • Тетрагидробиоптерин
  • Болезнь кленового сиропа: общие сведения
  • Изовалериановая ацидемия
  • Нарушения метаболизма витамина B12 (кобаламина)
  • 3-Метилглутаконовая ацидурия
  • Гомоцистинурия, обусловленная нарушением синтеза метилкобаламина
  • Пропионовая ацидемия у детей
  • Гиперфенилаланинемия, обусловленная дефицитом тетрагидробиоптерина
  • Комбинированная метилмалоновая ацидемия и гомоцистинурия
  • Нарушения обмена валина, лейцина, изолейцина: общие сведения
  • Множественная недостаточность карбоксилаз (нарушения утилизации биотина)
  • Изолированная недостаточность 3-метилкротонил-KoA-карбоксилазы
  • Недостаточность бета-кетотиолазы (митохондриальной ацетоацетил-KoA-тиолазы)
  • Недостаточность цитозольной ацетоацетил-KoA-тиолазы
  • 3-Гидрокси-З-метилглутаровая ацидурия
  • Метилмалоновая ацидемия: общие сведения