Вено-окклюзивная болезнь печени
Вено-окклюзивная болезнь печени - это тромбоз мелких ветвей печеночной вены, клинически неотличимый от синдрома Бадда-Киари. Тромбоз мелких ветвей печеночной вены могут вызвать облучение печени , некоторые противоопухолевые средства и пирролидизиновые алкалоиды , содержащиеся в крестовниках , гелиотропах и других растениях, которые иногда используют для приготовления травяного чая .
Вено-окклюзивная болезнь печени проявляется нетромботической облитерацией мелких ветвей печеночной вены и быстрым развитием гипербилирубинемии , асцита и болезненной гепатомегалии . Прогноз неопределенный.
Этиология. Чаще всего вено-окклюзивную болезнь вызывают гепатотоксичные пирролидизиновые алкалоиды , которые содержатся в некоторых растениях, а также продукты, загрязненные афлатоксином или нитрозаминами . В развитых странах важной причиной вено-окклюзивной болезни служат также химио- и лучевая терапия, особенно у больных, перенесших трансплантацию костного мозга или трансплантацию почки , а также реакцию "трансплантат против хозяина" .
Вено-окклюзивную болезнь могут вызвать высокие дозы почти любых противоопухолевых средств . Поражение сосудов печени описано при лечении азатиоприном , меркаптопурином (метаболит азатиоприна), тиогуанином (метаболит азатиоприна и меркаптопурина) и дакарбазином .
Другие причины: постнекротический цирроз печени , первичные и метастатические опухоли печени , миелопролиферативные заболевания (особенно эритремия ) и различные состояния с повышенной свертываемостью крови .
Диагностика. О вено-окклюзивной болезни свидетельствует обратный ток крови в воротной вене при дуплексном УЗИ. Для подтверждения диагноза нужна биопсия печени, которую лучше не откладывать, так как своевременное лечение улучшает прогноз. У больных с тромбоцитопенией используют трансвенозную биопсию печени.
Лечение.
Симптоматическое лечение включает диуретики и поддержание водного баланса. При тяжелом поражении печени диализ и ИВЛ почти не влияют на исход заболевания, решение о длительном использовании этих мер принимают исходя из общего прогноза. В 70% случаев вено-окклюзивная болезнь печени обратима.
Тромболизис с помощью алтеплазы эффективен даже при тяжелой вено- окклюзивной болезни. При лечении нужно учитывать возможность кровотечения. Алтеплазу вводят в дозе 20 мг/сут в течение 4 сут подряд вместе с гепарином , 150 ед/кг/сут.
Трансплантация печени - вариант лечения тяжелой вено-окклюзивной болезни у больных с хорошими шансами на излечение после химиотерапии.
Другие хирургические вмешательства, в том числе перитонеовенозное и внутрипеченочное шунтирование, у больных вено-окклюзивной болезнью дают противоречивые результаты.
Смотрите также:
