Нефробластома (опухоль Вильмса) у детей
I. Этиология и распространенность.
Заболеваемость составляет около 7 случаев на 1 млн детей. Чаще всего болеют дети 1-5 лет, после 8 лет нефробластома встречается редко. Бывают семейные случаи, особенно при двусторонних опухолях.
Врожденные аномалии иногда сочетаются с нефробластомой. Это пороки развития мочевых путей и половых органов , аниридия , гемигипертрофия (при синдроме Беквита-Видемана ). Описан синдром WAGR (делеция короткого плеча 11-й хромосомы), включающий нефробластому, аниридию , гипогонадизм и умственную отсталость .
II. Патологическая анатомия и течение.
Гистологический вариант - наиболее важный прогностический фактор.
Нефробластома. Прогноз благоприятный, опухоль состоит из элементов зрелой почечной ткани с единичными анапластическими клетками. При опухоли с очаговой или диффузной анаплазией, фетальной рабдомиоматозной нефробластоме и саркоматозном варианте нефробластомы прогноз неблагоприятный. Эти опухоли составляют лишь 12% случаев, но вызывают почти 90% смертей.
Мезобластическая нефрома нередко встречается у детей до года (это самая частая опухоль почки у новорожденных) и гистологически может напоминать нефробластому. Опухоль включает веретенообразные незрелые фибробласты с минимальным полиморфизмом ядер и единичными митозами.
Локализация. Примерно у 7% больных нефробластома двусторонняя.
Метастазы. Прежде всего поражаются легкие, далее следуют печень и лимфоузлы. Метастазы в костный мозг очень редки и обычно возникают при саркоматозном варианте нефробластомы. Метастазы в головной мозг также нехарактерны.
Паранеопластические синдромы . Опухоль может вырабатывать эритропоэтин и ренин , из-за чего возникают эритроцитоз и артериальная гипертония .
ДИАГНОСТИКА.
Жалобы: увеличение живота , боль в животе , безболевая гематурия .
Симптомы: объемное образование в животе , иногда бывает артериальная гипертония .
Обследование:
- Общий и биохимический анализы крови, анализ мочи.
- Рентгенография грудной клетки и живота.
- КТ или, предпочтительнее, МРТ живота.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ СТАДИИ И ПРОГНОЗ.
Классификация стадий:
Стадия I - Инкапсулированная опухоль, полностью удаленная;
Стадия II - Прорастание капсулы почки вдоль почечной вены, метастазы в поясничные лимфоузлы; явной остаточной опухоли нет;
Стадия III - Макроскопическая остаточная опухоль, метастазы по брюшине или обсеменение операционного поля;
Стадия IV - Отдаленные метастазы;
Стадия V - Поражение обеих почек.
Выживаемость и прогностические факторы. Основную роль играют гистологический вариант и стадия (клиническая и морфологическая). Возраст большого значения не имеет, в младшем возрасте прогноз несколько лучше. При I-III стадиях и благоприятном гистологическом варианте двухлетняя выживаемость превышает 95%, при IV стадии - около 50%.
ЛЕЧЕНИЕ.
Операция показана всем больным, чтобы уточнить стадию и максимально уменьшить массу опухоли. Обязательна лапаротомия, так как она позволяет осмотреть почечную ножку и вторую почку. Ложе опухоли и ее оставленные фрагменты помечают металлическими скрепками.
Лучевая терапия используется при III стадии, а также по поводу метастазов в кости, печень и легкие.
Химиотерапия. Основу лечения составляет полихимиотерапия. Наиболее эффективны дактиномицин , винкристин и доксорубицин , в качестве препарата 2-й линии применяют циклофосфамид ; накапливается опыт использования цисплатина . Клинические испытания координирует Национальная исследовательская группа по нефробластоме. Дети грудного и младшего возраста особенно подвержены побочным действиям цитостатиков, прежде всего на костный мозг, поэтому в возрасте до 15 мес дозы снижают на 50%.
Тактика в зависимости от стадии:
- Операция и химиотерапия используются во всех случаях.
- I стадия. Лучевая терапия не требуется.
- II и III стадии. При II стадии и благоприятном гистологическом варианте облучение не требуется, в остальных случаях его назначают.
- IV стадия и рецидивы. По возможности выполняют операцию. Если химиотерапия прекращена, ее возобновляют, при рецидиве на фоне лечения меняют препараты. Метастазы можно облучить. Изучается высокодозная химиотерапия с трансплантацией костного мозга.
- V стадия. Двусторонние опухоли требуют органосохраняющей операции: после биопсии проводят химиотерапию, затем выполняют экономную резекцию почек. В крайнем случае прибегают к двусторонней нефрэктомии с последующей химиотерапией. При V стадии трехлетняя выживаемость составляет 75%.
Смотрите также:
