Соматостатинома
Соматостатинома - редкая опухоль островков поджелудочной железы. Соматостатиномы - это злокачественные опухоли, секретирующие избыточные количества соматостатина. Ортоэндокринные соматостатиномы (происходящие из дельта-клеток) встречаются в 60% случаев. 35-38% соматостатином возникает из энтерохромаффинных клеток тонкой кишки .
Среди опухолей из островковых клеток , сопровождающихся характерными синдромами, соматостатинома была описана последней. Она проявляется классической триадой - сахарным диабетом , стеатореей и желчнокаменной болезнью .
Клинические проявления обусловлены избытком соматостатина , который подавляет секрецию инсулина , ферментов поджелудочной железы и бикарбоната , а также ослабляет моторику желчного пузыря .
Сахарный диабет обычно протекает легко, а иногда даже наблюдается гипогликемия - возможно, благодаря секреции опухолью других пептидных гормонов .
Некоторые соматостатиномы продуцируют инсулин , кальцитонин , гастрин , ВИП , АКТГ , простагландины , вещество Р , мотилин и глюкагон .
Могут наблюдаться гипохлоргидрия , похудание , пароксизмальная артериальная гипертония .
Примерно 60% соматостатином локализуются в поджелудочной железе. Вторая по частоте локализация опухоли - тонкая кишка; такие опухоли секретируют меньше соматостатина и чаще бывают бессимптомными.
Подобно глюкагономам и ВИПомам , соматостатиномы обычно одиночные и крупные, на момент постановки диагноза уже имеются метастазы.
У больных МЭН типа I соматостатиномы не описаны.
Сочетание соматостатиномы, феохромоцитомы , пятен цвета кофе с молоком и нейрофибром иногда встречается при МЭН типа IIb .
Способностью секретировать соматостатин обладают также мелкоклеточный рак легкого , медуллярный рак щитовидной железы , феохромоцитома и параганглиома .
Резюме. Соматостатинома в половине случаев сочетается с другими эндокринными нарушениями. Соматостатин ингибирует ряд эндокринных и экзокринных функций поджелудочной железы . Характерны сахарный диабет , понос , стеаторея , ахлоргидрия и похудание , часто бывает желчнокаменная болезнь . Как правило, к моменту выявления диагноза имеются отдаленные метастазы. Опухоль выявляют случайно, во время обследования по поводу указанных симптомов; диагноз подтверждают с помощью специальных проб, стандартной методики нет. Исключать соматостатиному при сахарном диабете нецелесообразно, если нет тяжелого нарушения всасывания .
Лечение - см. " Опухоли из островковых клеток: общие положения ").
Смотрите также:
