Опухоль из островковых клеток: общие положения
Опухоли эндокринной части поджелудочной железы редки. Кроме специфического гормона некоторые из них иногда выделяют АКТГ , вызывая эктопический синдром Кушинга , а также другие гормоны. Нередко эти опухоли злокачественные и метастазируют в печень.
ДИАГНОСТИКА. Подозрение на опухоли из островковых клеток обычно возникает при специфических эндокринных или биохимических нарушениях (см. ниже). Независимо от того, какой гормон выделяет опухоль, для определения ее локализации и распространенности всем больным проводят ряд стандартных исследований:
- Биохимические показатели функции печени, в случае их отклонений или при гепатомегалии проводят УЗИ или КТ печени.
- При выявлении метастазов в печень целесообразна биопсия.
- КТ иногда обнаруживает первичную опухоль в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке. Бывает полезно также эндоскопическое УЗИ. Чувствительность селективной ангиографии менее 50%.
- Более 90% опухолей из островковых клеток имеют соматостатиновые рецепторы , и сцинтиграфия с меченым октреотидом часто помогает обнаружить первичную опухоль и метастазы. Положительный результат этого исследования позволяет рассчитывать на эффект от лечения октреотидом .
- Клинико-лабораторные признаки опухоли при отрицательных данных лучевой диагностики - показание к диагностической лапаротомии.
ЛЕЧЕНИЕ.
Операция. Для выявления опухоли используют интраоперационное УЗИ. Доброкачественные опухоли иссекают, при злокачественных стремятся удалить максимальный объем опухоли. Однако резекция печени опасна и обычно не рекомендуется, даже если метастазы ограничены одной долей. У отдельных больных можно прибегнуть к эмболизации ветвей печеночной артерии с последующим лечением цитостатиками или без него.
Химиотерапия помогает половине больных с метастазами, уменьшая размеры опухоли и эндокринные нарушения, устойчивые к другим препаратам. При наличии метастазов химиотерапию проводят не всегда, так как больной может жить долгие годы (например, медиана выживаемости при гастриноме с метастазами в печень достигает 4 лет, если подавлять желудочную секрецию). Показаниями к химиотерапии обычно служат прогрессирование метастазов в печени и симптомы, не поддающиеся октреотиду и другим препаратам.
Октреотид , аналог соматостатина, блокирует выброс гормонов при гастриноме , инсулиноме , ВИПоме , глюкагономе и соматолибериноме . Это позволяет уменьшить эндокринные нарушения, но обычно не влияет на размеры опухоли.
Стрептозоцин - основной цитостатик при опухолях из островковых клеток, частота ремиссий составляет 40-50%.
Другие препараты в виде монотерапии помогают намного хуже.
Полихимиотерапия. Наиболее эффективные схемы ( стрептозоцин с доксорубицином или фторурацилом ) вызывают ремиссию у 65% больных, которая длится в среднем 18 мес. Другой вариант - чередование схем стрептозоцин с фторурацилом и доксорубицин с дакарбазином после эмболизации печеночной артерии.
Интерферон альфа (по 5 млн МЕЗ раза в неделю) уменьшает симптомы и биохимические нарушения у 45% больных, мало влияя на размеры опухоли.
Смотрите также:
.gif)