Саркома: этиология и распространенность
Саркомами мягких тканей называют мезенхимные опухоли , расположенные вне скелета и внутренних органов. Саркома средостения , саркома сердца и саркома сосудов обсуждаются в гл. " Редкие опухоли ".
Заболеваемость. Саркомы составляют около 1% злокачественных опухолей; в 2003 г. США было зарегистрировано 8300 новых случаев саркомы мягких тканей и 2400 случаев саркомы костей и соответственно 3900 и 1300 смертей от них.
Саркомы мягких тканей встречаются в 3 раза чаще, чем саркомы костей. Среди сарком мягких тканей у детей преобладают рабдомиосаркома и недифференцированные саркомы головы и шеи ; у взрослых чаще встречаются саркомы конечностей и саркомы забрюшинного пространства , а саркомы головы и шеи сравнительно редки.
Саркомы костей чаще возникают в возрасте 10-20лет (остеогенная саркома ) и 40-60 лет ( хондросаркома ).
При большинстве сарком заболеваемость у мужчин и женщин одинакова. Ее пик приходится на детский возраст и 40-50 лет.
Этиология. Ниже представлены причины некоторых сарком:
- Лимфангиосаркома - стойкий лимфостаз в руке после мастэктомии ( синдром Стюарта-Тривса ).
- Ангиосаркома и другие саркомы мягких тканей - поливинилхлорид , диоксин , мышьяк , диоксид тория , андрогены .
- остеогенная саркома - радий , лучевая терапия , болезнь Педжета .
- Фибросаркома - лучевая терапия , болезнь Педжета .
- Саркома Капоши - герпесвирус человека типа 8 и ВИЧ .
- Лейомиосаркома - ВИЧ (у детей) .
- Хромосомные аберрации возникают почти при всех саркомах. Характерны транслокации , затрагивающие факторы транскрипции , например t(X;18) при синовиальной саркоме и t(11;22) при саркоме Юинга .
- Наследственные синдромы.
Наследственные синдромы, сопряженные с рядом опухолей:
- Синдром Ли-Фраумени (мутация гена ТР53 ) - различные саркомы, особенно рабдомиосаркома ; рак молочной железы , рак легкого , рак коры надпочечников .
- Нейрофиброматоз типа I ( ген NF1 ) - нейрофиброма , нейрофиброматоз типа II ( ген NF2 ) - шваннома .
- Семейная ретинобластома ( ген RB1 ) - остеогенная саркома .
Смотрите также:
