Гипогонадизм. Задержка полового развития
Гипогонадизм - недостаточность секреции половых гормонов, проявляющаяся недоразвитием половых органов и задержкой полового созревания . Задержка полового развития у девочек - отсутствие телархе и отсутствие адренархе к 13 годам и отсутствие менархе к 15. Задержка полового развития у мальчиков - отсутствие признаков полового созревания после 14 лет.
Коды по МКБ-10
- E23.0. Гипопитуитаризм .
- E28.3. Первичная яичниковая недостаточность .
- E29.1. Гипофункция яичек .
- E30.0. Задержка полового созревания .
КЛАССИФИКАЦИЯ. Гипогонадизм разделяют на:
- первичный, обусловленный нарушениями в самих гонадах ( гипергонадотропный гипогонадизм );
- вторичный, связанный с патологией гипоталамо-гипофизарной системы ( гипогонадотропный гипогонадизм ).
ЭТИОЛОГИЯ. Причиной гипергонадотропного гипогонадизма у мальчиков могут быть врожденные аномалии: дисгенезия тестикул , дефекты биосинтеза тестостерона , анорхизм , рудиментарные яички . Приобретенные формы обусловлены двусторонним орхитом , хирургической кастрацией , лучевой терапией .
Гипогонадотропный гипогонадизм (вторичный) встречается при синдроме Калмена (сочетается с нарушением обоняния ), синдроме Лоуренса-Муна-Барде-Бидла , синдроме Прадера-Вилли , изолированном дефиците гонадотропинов , супраселлярных опухолях , травмах и хирургических вмешательствах в гипоталамо-гипофизарной области.
Гипогонадизм у девочек также может быть первичным или вторичным. В качестве причин могут быть врожденные аномалии ( синдром Шерешевского-Тернера ) или постнатальные факторы (травмы, инфекции, опухоли).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Гипогонадизм у мальчиков характеризуется следующими симптомами: крипторхизм , маленькие размеры яичек , отсутствие вторичных половых признаков , евнухоидные пропорции тела ( длинные конечности , высокая талия , избыточное отложение жира на бедрах ), довольно высокий рост при открытых зонах роста , дряблые мышцы .
При органических поражениях гипоталамуса или гипофиза (опухоль) могут развиться симптомы адипозо-генитальной дистрофии - в препубертатном возрасте возникает ожирение с отложением жира по женскому типу (в области таза, живота и лица), формируются гинекомастия , евнухоидные пропорции тела , отсутствие вторичных половых признаков , половой член и яички уменьшены в размерах , может быть крипторхизм .
Гипогонадизм у девочек проявляется синдромом задержки полового развития .
ДИАГНОСТИКА. Для диагностики гипогонадизма определяют содержание гонадотропных гормонов в сыворотке крови и проводят функциональные пробы с хорионическим гонадотропином .
Первичный гипогонадизм характеризуется повышенными уровнями лютеинизирующего (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормонов (ФСГ) в крови, проба с введением хорионического гонадотропина у мальчиков отрицательная - отсутствует повышение уровня тестостерона в плазме крови после введения хорионического гонадотропина.
При вторичном гипогонадизме у мальчиков снижен уровень тестостерона, ЛГ, ФСГ в крови либо только ЛГ и ФСГ. Однодневная проба с хорионическим гонадотропином отрицательная, 3-дневная - положительная.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. Гипогонадизм следует дифференцировать с конституциональной задержкой роста и полового развития , являющейся вариантом нормы. Последняя обусловлена запаздыванием активации гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы. Из-за низкого уровня гонадотропных гормонов и половых стероидов половое развитие может начинаться в 15 лет и позже. При этом, как правило, аналогичный вариант полового развития отмечается у одного из родителей.
Задержка полового развития без гипогонадизма может быть связана с хроническими соматическими заболеваниями. В этом случае вторичные половые признаки появляются после 15-16 лет (а не в 11-12 лет), и пубертат прогрессирует физиологически. Пубертатный период начинается с опозданием и у больных с синдромом Клайнфелтера (47ХХY) .
МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ.
При первичном гипогонадизме у мальчиков с 13-14 лет показана заместительная терапия препаратами тестостерона пролонгированного действия ( сустанон-250 , омнадрен ).
Вторичный гипогонадизм у мальчиков лечат либо гонадотропином хорионическим , обладающим ЛГ-активностью, либо гонадотропином менопаузным , обладающим ФСГ-активностью. Продолжительность курсов до 2-2,5 мес, проводят 3-4 курса в год.
Первичный гипогонадизм у девочек лечат эстрогенами , однако существуют разные точки зрения об оптимальном возрасте начала заместительной терапии.
Смотрите также:
