Гипопаратиреоз: общие сведения
Гипопаратиреоз - недостаточность функции околощитовидных желез , характеризуется сниженной продукцией паратгормона и нарушением обмена кальция и фосфора .
Коды по МКБ-10
- E20. Гипопаратиреоз .
- E20.0. Идиопатический гипопаратиреоз .
- E20.1. Псевдогипопаратиреоз .
- E20.8. Другие формы гипопаратиреоза.
- E20.9. Гипопаратиреоз неуточненный .
ЭТИОЛОГИЯ.
- Послеоперационный гипопаратиреоз - в результате хирургических вмешательств на щитовидной и околощитовидных железах.
- Повреждение околощитовидных желез (инфекции, лучевое воздействие , амилоидоз , кровоизлияние ).
- Идиопатический вариант ( аутоиммунный , гипоплазия околощитовидных желез или аплазия околощитовидных желез ).
- Псевдогипопаратиреоз - синдром Олбрайта , нечувствительность органов мишеней к паратгормону , сочетается с низкорослостью , остеодистрофией , гиперпигментацией , кальцификацией мягких тканей , отставанием в психическом развитии .
ПАТОГЕНЕЗ. Недостаток паратгормона приводит к повышению уровня фос-фора в крови (за счет снижения почечного эффекта паратгормона), а также к гипокальциемии, обусловленной снижением всасывания кальция в кишечнике, уменьшением его мобилизации из костей и недостаточной реабсорбцией кальция в почечных канальцах. В генезе гипокальциемии имеет значение уменьшение синтеза в почках активного метаболита витамина D - 1,25-дигидрооксихолекальциферола .
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Клинические проявления обусловлены гипокальциемией и гиперфосфатемией , которые приводят к повышению нервно-мышечной возбудимости и общей вегетативной реактивности , повышенной судорожной готовности . Характерны судорожные сокращения скелетных мышц , парестезии , фибриллярные подергивания мышц , тонические судороги , судорожные сокращения гладких мышц - ларингоспазм и бронхоспазм , нарушения глотания , рвота , поносы , запор , изменения психики ( неврозы , снижение памяти , бессонница , депрессия ), нарушения трофики ( катаракта , дефекты эмали зубов , сухость кожи , ломкость ногтей , нарушение роста волос , раннее поседение ), вегетативные нарушения ( жар , озноб , головокружения , боли в области сердца , сердцебиения ).
Латентный гипопаратиреоз протекает без видимых клинических симптомов и выявляется при действии провоцирующих факторов ( инфекции , стресс , интоксикация , переохлаждение ).
ДИАГНОСТИКА.
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ. Выявление скрытых форм тетании и клиническую диагностику заболевания вне приступа можно проводить на основании симптомов, связанных с повышением возбудимости двигательных нервов.
- Симптом Хвостека - сокращение мышц лица при постукивании в месте выхода лицевого нерва на стороне поколачивания.
- Симптом Вейса - сокращение круглой мышцы век и лобной мышцы при покалачивании у наружного края глазницы.
- Симптом Труссо - появление судорог в кисти через 2-3 мин после сдавления плеча жгутом до исчезновения пульса ( "рука акушера" ).
Необходимо помнить, что эти пробы неспецифичны и выявляют не гипопаратиреоз как таковой, а лишь указывают на повышенную судорожную готовность .
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА. Лабораторные показатели гипопаратиреоза: гипокальциемия, гиперфосфатемия, гипокальциурия, снижение содержания паратгормона в сыворотке крови, снижение экскреции цАМФ с мочой.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. Дифференциальную диагностику проводят с синдромом нарушенного всасывания , эпилепсией , гиперинсулинизмом и другими судорожными состояниями.
ЛЕЧЕНИЕ. острого судорожного синдрома включает внутривенные инфузии солей кальция. Для поддерживающей терапии в межприступном периоде применяют соли кальция и различные препараты витамина D : дигидротахистерол , эргокальциферол . Используют активные метаболиты витамина D3 - альфакальцидол , кальцитриол .
Смотрите также:
