Гемолитические анемии: причины развития
Причины развития гемолитической анемии, не связанные с аномалиями эритроцитов.
I. Иммунные причины развития гемолитической анемии:
а) изоиммунные:
- гемолитическая болезнь новорожденных ;
- трансфузия несовместимой крови;
б) аутоиммунные - IgG ; комплемент ; смешанные - IgG + комплемент:
- идиопатические: с тепловыми антителами ; с холодовыми антителами ; с антителами Доната-Ландштейнера ;
- вторичные: при инфекционных заболеваниях, вызванных вирусами ( Эпштейн-Барр , цитомегаловирусом , гепатита , простого герпеса , кори , краснухи , гриппа типа A , коксаки типа В , ВИЧ ) или бактериями ( стрептококками , брюшным тифом , Escherichia coli ( септицемией ), Mycoplasma pneumonia );
- при приеме лекарственных препаратов и действии химических агентов ( хинина , хинидина , фенацитина , сигма-аминосалициловой кислоты , цефалотина , препаратов пенициллина , тетрациклина , рифампицина , сульфаниламидов , хлорпромазина , пирамидона , дипирона , инсулина , свинца );
- при гематологических заболеваниях ( лейкозах , лимфомах , лимфопролиферативном синдроме , ИТП - синдроме Эванса , пароксизмальной холодовой гемоглобинурии , пароксизмальной ночной гемоглобинурии );
- при иммунных заболеваниях ( СКВ , узелковом периартериите , склеродермии , дерматомиозите , ревматоидном артрите , неспецифическом язвенном колите , агаммаглобулинемии , синдроме Вискотта-Олдрича , дисгаммаглобулинемии , недостаточности IgA , аутоиммунном тиреоидите , гепатите , аутоиммунной гемолитической анемии с положительной пробой Кумбса );
- при опухолях ( тератоме яичников , дермоидных опухолях , тимоме , карциноме ).
II. Неиммунные причины развития гемолитической анемии:
а) идиопатические;
б) вторичные:
- инфекции вирусные ( инфекционный мононуклеоз , вирусный гепатит );
- инфекции бактериальные ( стрептококковые , септицемия E. сoli , Clostridium perfringens , Bartonella bacilliformis );
- инфекции паразитарные ( малярия , гистоплазмоз );
- лекарственные препараты и химические агенты: фенилгидразин ; витамин К ; нитробензин ; сульфоны ; фенацитин ; ацетиламид ; свинец ;
- гематологические заболевания: лейкоз ; AA ; мегалобластная анемия ; пикноцитоз ;
- микроангиопатическая гемолитическая анемия : ТТП ; гемолитико-уремический синдром ; хроническая рецидивирующая шистоцитарная гемолитическая анемия ; ожоги ; маршевая гемоглобинурия ; искусственные клапаны сердца ;
- другие: болезнь Вильсона-Коновалова ; эритропоэтическая пурпура ; остеопороз ; гиперспленизм .
III. Клинические признаки, свидетельствующие о наличии гемолиза:
- бледность кожных покровов и слизистых оболочек ;
- желтушность кожных покровов и слизистых оболочек ;
- темная моча (возможна связь с приемом медикаментов или контактом с химическими агентами);
- увеличение печени и/или увеличение селезенки .
IV. При сборе данных анамнеза учитывают:
- этническую принадлежность (выявление Hb S у лиц негроидной расы, дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы у лиц еврейской национальности, талассемии у жителей Средиземноморья, Средней Азии, республик Кавказа);
- возраст [выявление у новорожденных детей с положительным резус- фактором, рожденных от матерей с отрицательным резус-фактором; у детей с группой крови A(II) или В(III), рожденных от матерей с группой крови 0(I)];
- наличие желчнокаменной болезни у больного и/или его ро- дителей;
- персистирующую анемию с повышенным количеством ретикулоцитов;
- хронические трофические язвы голеней .
V. Лабораторные показатели характеризуют повышенное разрушение эритроцитов с усилением катаболизма Hb и усиление эритропоэза.
Смотрите также:
