CD59 (Мембранный ингибитор реактивного лизиса)
Gene: [11p13/CD59] antigen CD59
CD59 (мембранный ингибитор реактивного лизиса, протектин , MIRL , MACIF , P-18 , H19 ) - это гликопротеин, молекулярная масса которого равна 19 кДа. Полипептидная цепь состоит из 103 аминокислот.
Это один из мембранных белков, которые защищают клетки собственного организма от лизиса под воздействием ЛМК. CD59 - белок, заякоренный гликофосфолипидной "ножкой" в мембранах многих клеток. Он связывается с C8 в составе комплекса C5b-8 и подавляет погружение и развертывание C9 в клеточной мембране и тем самым - формирование ЛМК. CD59 представитель семейства Ly-подобных белков, для которых характерно наличие во внеклеточной области 9-10 консервативных Cys. Встроен в мембрану посредством гликозилфосфатидилинозита. CD59 широко представлен на разных типах клеток: он экспрессирован на лейкоцитах , эндотелии сосудов , эпителиальных клетках и плаценте . CD59 защищает клетки от лизиса комплементом .
CD59 препятствует сборке мембраноатакующего комплекса , образующего "дыры" в мембране мишени. В отсутствие ФУР и CD59 на поверхности эритроцитов развивается гемолитическая анемия , носящая название пароксизмальной ночной гемоглобинурии . В основе этого состояния лежит соматическая мутация гена PIG-A , расположенного на Х-хромосоме , кроветворной стволовой клетки. Продукт данного гена необходим для синтеза гликозилфосфатидилинозитола , который обеспечивает фиксацию на клеточной мембране около 20 белков, в том числе ФУР и CD59 . У одного больного с изолированной генетической недостаточностью CD59 была слабая гемолитическая анемия, несмотря на нормальную экспрессию ФУР на мембране. Напротив, при изолированной генетической недостаточности ФУР гемолитическая анемия не развивается.
Протектин (CD59, ингибитор мембраноатакующего комплекса)
Смотрите также:
