Саркома Юинга и примитивные нейроэктодермальные опухоли у детей
Саркома Юинга и примитивные нейроэктодермальные опухоли (группа саркомы Юинга) у детей.
ЭТИОЛОГИЯ И РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ. Заболеваемость саркомой Юинга и примитивными нейроэктодермальными опухолями составляет около 1,5 случая на 1 млн детей. Негры болеют очень редко. Семьдесят процентов больных моложе 20 лет. Пик заболеваемости приходится на 11-12 лет у девочек и 15-16 лет у мальчиков. Мальчики болеют в 2 раза чаще. Опухоль сопряжена с транслокацией, затрагивающей 22-ю хромосому , где находится ген EWSR1 .
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ И ТЕЧЕНИЕ.
Морфология. Опухоль состоит из скоплений мелких круглых голубоватых клеток (иммунофенотип 0 см. Приложение В-3 , п. II). Выделяют саркому Юинга костей , саркому Юинга мягких тканей и периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли (в отличие от саркомы Юинга, они имеют нейроэктодермальную дифференцировку); хромосомные транслокации во всех случаях одинаковые.
Локализация. Основная локализация - диафизы плечевой, бедренной, большеберцовой и малоберцовой костей, могут поражаться также ребра, лопатки, кости таза, мягкие ткани. Опухоли грудной клетки называются опухолями Аскина .
Метастазы. У 20-30% больных вместе с первичной опухолью выявляют метастазы. Прежде всего поражаются легкие, иногда - кости и лимфоузлы. Изредка бывают метастазы в ЦНС, в первую очередь в мозговые оболочки.
ДИАГНОСТИКА.
Жалобы. Характерна боль в месте опухоли , затем присоединяется отек .
Симптомы включают болезненность и объемное образование.
Первоначальное обследование выявляет повышение СОЭ и очаг деструкции на рентгенограмме кости , характерный симптом - луковичный периостит (линейные и слоистые разрастания надкостницы). Обязательно назначают рентгенографию или КТ грудной клетки.
ДАЛЬНЕЙШЕЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ:
- Сцинтиграфия костей.
- МРТ или КТ пораженной области.
- Сцинтиграфия с 67Ga.
- ПЭТ.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ СТАДИИ И ПРОГНОЗ:
Классификация стадий очень проста - Локализованная опухоль и Метастазирующая опухоль.
ВЫЖИВАЕМОСТЬ И ПРОГНОСТИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ. Опухоли туловища чаще рецидивируют и в целом более агрессивны, чем опухоли конечностей. При метастазирующих опухолях прогноз крайне неблагоприятный, особенно при метастазах в кости. Лейкоцитоз и лихорадка также ухудшают прогноз. Безрецидивная выживаемость зависит от чувствительности к химиотерапии.
ЛЕЧЕНИЕ.
Тактика в зависимости от стадии:
- Локализованные опухоли требуют интенсивной химиотерапии с последующей радикальной операцией. Если операция невозможна или есть остаточная опухоль, добавляют лучевую терапию. Если опухоль удалена в пределах 1 см здоровых тканей, облучение не требуется.
- Метастазирующие опухоли: интенсивная химиотерапия и операция (если она возможна) или лучевая терапия.
Химиотерапия. Назначают несколько курсов полихимиотерапии. Наиболее эффективны винкристин , дактиномицин , высокие дозы циклофосфамида , доксорубицин , ифосфамид и этопозид . В сочетании с этими препаратами иногда используют также кармустин , метотрексат и блеомицин . Оптимальная схема остается предметом дискуссий. При метастазирующих опухолях испытывают высокодозную химиотерапию с трансплантацией стволовых клеток крови.
Операция. Вначале ограничиваются биопсией, предпочтительнее открытой. В дальнейшем желательно удалить первичную опухоль. Операция используется для удаления локализованных опухолей, а также массивных метастазов. Не нужно стремиться к радикальной операции, если она приведет к тяжелым функциональным нарушениям; в частности, стараются избегать ампутаций.
Лучевая терапия направлена на уничтожение опухоли при сохранении функции конечности. Неясно, какой участок кости следует включать в поле облучения:
- Небольшие опухоли. В сочетании с химиотерапией хорошие результаты дает облучение всей кости в дозе 40-50 Гр и дополнительно пораженного участка в дозе 10-15 Гр.
- Неодинаковая длина ног. Раньше, если лечение должно было сильно нарушить рост ноги (например, при опухоли вблизи коленного сустава у маленького ребенка), выполняли ампутацию с последующей химиотерапией. Сейчас раздвижные эндопротезы, которые удлиняют по мере роста ребенка, позволяют выполнять операции с сохранением конечности. Функциональные результаты обычно лучше, чем после лучевой терапии. Сохранение конечности с помощью операции и химиотерапии бывает возможно и при рецидиве.
- Опухоли таза. Высокие дозы облучения вызывают тяжелый энтерит и цистит , поэтому используют умеренные дозы (суммарная очаговая доза 40 Гр) в сочетании с экономной резекцией и химиотерапией.
Смотрите также:
