Мастоцитоз
Мастоцитоз часто сопровождается крапивницей . Он может проявляться поражением как только кожи, так и многих органов: опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, печени, селезенки, костного мозга. Иногда это заболевание наблюдается при лейкозах , лимфомах и миелодиспластических синдромах . Для тучноклеточного лейкоза характерно увеличение лимфоузлов . Инфекции , применение аспирина , употребление спиртных напитков и других активаторов тучных клеток при мастоцитозе вызывают тяжелые анафилактоидные реакции . PGD2: метаболизм, находящегося в крови (9альфа,11бета-PGF2)
Патогенез. Более 85% случаев составляет диффузный мастоцитоз - кожная форма болезни с благоприятным прогнозом. Редкая форма мастоцитоза - тучноклеточный лейкоз ; большинство случаев описано у евреев и европейцев со светлой кожей. Патогенез мастоцитоза связывают с мутацией протоонкогена KIT , играющего важную роль в кроветворении, в том числе в пролиферации тучных клеток. Верификация диагноза бывает затруднена, используют основные красители и иммуногистохимическое окрашивание на триптазу.
Тучные клетки инфильтрируют органы, содержащие ретикулярную строму (особенно лимфоузлы , печень , селезенку и костный мозг ), вызывая местное разрушение тканей и фиброз. Такая инфильтрация часто указывает на прогрессирование болезни.
Клиническая картина:
- Сыпь. Ранним проявлением мастоцитоза обычно бывает пигментная крапивница - коричневатая сыпь из-за инфильтрации кожи тучными клетками. Возможны пятна , папулы и узлы , одиночные или множественные; при их растирании возникают покраснение и волдырь ( симптом Унны ).
- Системные проявления могут возникать спустя годы после появления сыпи: это увеличение печени , увеличение лимфоузлов , боль в костях ( на рентгенограммах часто находят остеопластические очаги ), миелофиброз и, изредка, тучноклеточный лейкоз . Иногда возникает гиперхлоргидрия , которая может вести к язвенной болезни и нарушению всасывания .
- Выброс гистамина могут провоцировать холод , алкоголь , наркотические анальгетики , лихорадка , горячий душ . При этом возникают следующие симптомы:
а. Приливы , крапивница , отек , зуд .
б. Боль в животе , тошнота , рвота , метеоризм , иногда понос и стеаторея .
в. Резкое падение АД .
Лечение. Мастоцитоз плохо поддается лечению. Н1- и Н2-блокаторы назначают при зуде , приливах и гиперхлоргидрии . НПВС помогают предотвратить резкое снижение АД , которое возникает из-за выброса простагландина D2 . Кромолин внутрь используют для профилактики поражений ЖКТ и боли в костях. Изредка помогают алкилирующие средства , циклоспорин , интерфероны и глюкокортикоиды .
ЛИТЕРАТУРА:
Kurosawa M, et al. Response to cyclosporin and low-dose methylprednisolo- ne in aggressive systemic mastocytosis. J Allergy Clin Immunol 1999; 103:S412.
Pardani A, et al. Systemic mast cell disease without associated hematologic disorder: a combined retrospective and prospective study. Mayo Clin Proc 2002; 77:1169.
Pauls JD, et al. Mastocytosis: diverse presentations and outcomes. Arch Intern Med 1999; 159:401.
Смотрите также:
