Синдром гиперсекреции АДГ: общие сведения
Другие названия синдрома гиперсекреции антидиуретического гормона ( АДГ ): синдром "неадекватной продукции" АДГ , гиперпексический синдром , синдром Пархона , несахарный антидиабет .
Синдром гиперсекреции АДГ характеризуется гипонатриемией, гипоосмоляльностью плазмы и относительной гиперосмоляльностью мочи (более 100 мосм/кг) при нормальном объеме внеклеточной жидкости и ОЦК. Объем внеклеточной жидкости обычно в норме (возможно незначительное увеличение объема внутрисосудистой жидкости ), выведение натрия равно его поступлению (концентрация натрия в моче превышает 40 ммоль/л). Функция почек, надпочечников, щитовидной железы в норме. Концентрация калия в плазме и показатели КЩР не изменены. Синдром гиперсекреции АДГ часто сочетается с гипоурикемией , обусловленной повышенным выведением мочевой кислоты вследствие увеличения объема внутрисосудистой жидкости.
В зависимости от характера нарушения секреции АДГ выделяют 4 типа синдрома гиперсекреции АДГ:
- эктопическая продукция АДГ;
- снижение осмотического порога стимуляции секреции АДГ (кахексия, истощение);
- нормальная секреция АДГ в ответ на повышение осмоляльности плазмы и неполное подавление секреции АДГ в ответ на снижение осмоляльности плазмы;
- нормальная секреция АДГ с повышенной чувствительностью к нему органов-мишеней или, редко, секреция других веществ с антидиуретической активностью.
Необходимо исключить почечную недостаточность и надпочечниковую недостаточность , а также гипотиреоз , так как для них тоже характерны гипонатриемия и относительная гиперосмоляльность мочи.
Низкие уровни АМК и мочевой кислоты в сыворотке позволяют отличить синдром гиперсекреции АДГ от состояний, обусловленных снижением почечного кровотока.
Синдром гиперсекреции АДГ наблюдается при различных злокачественных опухолях. Эктопическая секреция АДГ отмечается у 38% больных мелкоклеточным раком легкого , часто - наряду с секрецией АКТГ . Развитие гипонатриемии при мелкоклеточном раке легкого - плохой прогностический признак.
Синдром гиперсекреции АДГ встречается и при других заболеваниях, в частности при заболеваниях ЦНС и легких , а также после хирургических вмешательств . Его причиной могут послужить многие лекарственные средства, в том числе противоопухолевые ( винкристин , ифосфамид , циклофосфамид , цисплатин , левамизол , мелфалан ).
У большинства больных синдром гиперсекреции АДГ клинически не проявляется. Тяжесть симптомов зависит от того, насколько выражена гипонатриемия и как быстро она развивается. К ранним проявлениям относятся потеря аппетита , депрессия , сонливость , раздражительность , спутанность сознания , мышечная слабость и выраженные изменения личности . Когда уровень натрия в плазме падает ниже 110 ммоль/л, появляются патологические разгибательные рефлексы , псевдобульбарные параличи , арефлексия . Дальнейшее снижение уровня натрия в плазме приводит к коме , судорогам и смерти.
Поскольку синдром гиперсекреции АДГ - это состояние, при котором избыток воды в организме возникает из-за нарушения способности почек выводить ее, в такой ситуации необходимо в первую очередь ограничить потребление жидкости. Как только ее потребление окажется ниже неощутимых потерь, концентрация натрия начнет увеличиваться. Эффект ограничения жидкости проявляется не сразу, так что может возникнуть соблазн ввести больному обычный или гипертонический солевой раствор. Однако при синдроме гиперсекреции АДГ это может оказаться вредным. Временно увеличивая концентрацию натрия, введение солевого раствора может повысить АД, что приведет к экскреции почти всего введенного натрия, устранив тем самым любой положительный эффект такого лечения. Кроме того, задержка воды из вводимого раствора может усугублять гипонатриемию. Само по себе введение солевого раствора чревато повышением АД и не оказывает сколько-нибудь длительного положительного эффекта.
Большую помощь при синдроме гиперсекреции АДГ и гипонатриемии оказывает введение фуросемида , который увеличивает экскрецию воды и натрия. Потеря натрия в таких условиях нежелательна, но ее можно компенсировать введением гипертонического солевого раствора. В результате потери воды и возмещения потерь натрия его концентрация в сыворотке крови увеличивается без значительного повышения АД.
Особенно сложно лечить хронический синдром гиперсекреции АДГ. Ограничение жидкости у детей нарушает их питание и поведение. Взрослых лечат демеклоциклином и литием , которые снижают эффект АДГ, но у детей эти препараты оказывают токсическое действие. Одним из вариантов терапии является хроническое применение фуросемида с добавками натрия.
Резюме. Нерегулируемая выработка АДГ опухолевыми клетками приводит к задержке воды почками, увеличению общего содержания воды в организме и умеренному повышению ОЦК. При этом гипоосмоляльность плазмы не подавляет секрецию АДГ опухолью. Результатом этого бывает гипонатриемия , гипоосмоляльность плазмы и неспособность выводить максимально разведенную мочу .
Смотрите также:
