Недостаточность протеина S
Протеин C - синтезируемый в печени витамин-К-зависимый белок, который связывается с тромбомодулином (белком на эндотелиальных клетках) и превращается тромбином в активную протеазу ( рис. 60.5 ). Взаимодействуя с протеином S , активированный протеин С разрушает фактор Va и фактор VIIIa , прекращая образование фибрина .
Дефицит протеина S проявляется рецидивирующими венозными тромбозами и ТЭЛА и обычно наследуется аутосомно-доминантно. У некоторых больных с тромбозами обнаружены структурные аномалии этого белка.
Уровень протеина S не столь жестко связан с наклонностью к тромбозам, как уровень антитромбина III .
Наконец, часть протеина S связывается с C4b-связывающим белком , теряя функциональную активность. Возможно, следует точнее измерять уровень как общего, так и свободного протеина S либо одновременно определять уровень C4b-связывающего белка.
Больные с гетерозиготным дефицитом протеина S при острых тромбозах должны получать гепарин , а позднее - переходить на непрямые антикоагулянты . При этом, однако, возможна следующая сложность: непрямые антикоагулянты могут снизить уровень не только фактора II , фактора VII , фактора IX и фактора X , но и протеина С и протеина S , что сведет на нет их антитромботическое действие.
См. ДЕФИЦИТ КОАГУЛЯЦИОННОГО БЕЛКА S: ГЕНЕТИКА
Смотрите также:
