Повышенное разрушение тромбоцитов
I. Повышенное разрушение тромбоцитов (при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге - мегакариоцитарная тромбоцитопения ):
1). Иммунные тромбоцитопении :
а). Идиопатические тромбоцитопении
- идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура - ИТП .
б). Вторичные тромбоцитопении:
- индуцированы инфекциями, в том числе вирусными ( ВИЧ , цитомегаловирус , Эпштейна-Барр , герпес , коревая краснуха , корь , эпидемический паротит , парвовирус В19 ) и бактериальными ( туберкулез , тиф );
- лекарственно-индуцированные;
- посттрансфузионная пурпура ;
- аутоиммунная гемолитическая анемия ( синдром Фишера-Эванса ).
- СКВ ;
- гипертиреоз ;
- лимфопролиферативные заболевания ;
- аллергия , анафилаксия .
в). Врожденные иммунные тромбоцитопении:
- врожденная трансиммунная тромбоцитопения ;
- врожденная аллоиммунная тромбоцитопения ;
- фетальный эритробластоз - резус-несовместимость.
2). Неиммунные тромбоцитопении:
а). Вызванные повышенным потреблением тромбоцитов:
- микроангиопатическая гемолитическая анемия ;
- ДВС-синдром ;
- хроническая рецидивирующая шизоцитарная гемолитическая анемия ;
- гемолитико-уремический синдром ;
- тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) ;
- синдром Казабаха-Мерритта (гигантская гемангиома) ;
б). Вызванные повышенным разрушением тромбоцитов:
- лекарственные ( ристоцетин , протамина сульфат , блеомицин и др.);
- стеноз аорты ;
- инфекции;
- кардиальные ( искусственные клапаны , репарация внутрисердечных дефектов и др.);
II. Нарушение распределения и депонирования тромбоцитов:
- Гиперспленизм ( портальная гипертензия , болезнь Гоше , врожденные "синие" пороки сердца , новообразования , инфекции и др.).
- Гипотермия .
III. Снижение продукции тромбоцитов (снижение или отсутствие мегакариоцитов в костном мозге - амегакариоцитарная тромбоцитопения ):
1). Гипоплазия или угнетение мегакариоцитов:
а). Лекарственные ( хлортиазиды , эстрогены , этанол , толбутамид и др.).
б). Конституциональные:
- тромбоцитопения при TAR-синдроме ( врожденное отсутствие лучевых костей );
- врожденная гипоплазия тромбоцитов без аномалий;
- врожденная гипопластическая тромбоцитопения с микроцефалией ;
- краснушная эмбриофетопатия ;
- трисомия 13 , трисомия 18 ;
- анемия Фанкони .
в). Неэффективный тромбоцитопоэз:
- мегалобластная анемия ( дефицит витамина В12 и дефицит фолиевой кислоты );
- тяжелая железодефицитная анемия ;
- наследственные тромбоцитопении ;
- пароксизмальная ночная гемоглобинурия .
г). Нарушения регуляции тромбоцитопоэза:
- недостаточность тромбопоэтина ;
- перемежающийся дисгенез тромбоцитов ;
- циклическая тромбоцитопения .
д). Метаболические нарушения:
- дефицит карбоксилсинтетазы ;
- идиопатическая гиперглицинемия ;
- новорожденные от матерей с гипотиреозом .
е). Наследственные заболевания тромбоцитов :
- сцепленная с полом тромбоцитопения ;
- средиземноморская тромбоцитопения .
ж). Приобретенные апластические заболевания :
- идиопатические;
- лекарственно-индуцированные [передозировка противоопухолевых препаратов , органический и неорганический мышьяк , триметадион ( триметин ), антитиреоидные препараты , противодиабетические препараты , антигистаминные препараты , фенилбутазон ( бутадион ), инсектициды , препараты золота , идиосинкразия к хлорамфениколу ( левомицетину )];
- радиационные;
- вирус-индуцированные ( гепатиты , ВИЧ , вирус Эпштейна-Барр и др.).
2). Инфильтративные процессы в костном мозге:
а). Доброкачественные:
- остеопетроз ;
б). Злокачественные:
- новообразования ( лейкозы , миелофиброз , гистиоцитоз клеток Лангерганса );
- вторичные ( лимфомы , нейробластома , метастазы солидных опухолей ).
IV. При снижении числа мегакариоцитов в костном мозге для предотвращения типичных ошибок обязательно выполняют биопсию костного мозга в дополнение к аспирации. Эти состояния ассоциированы с нормальным или повышенным количеством мегакариоцитов в костном мозге.
Смотрите также:
