Недостаточность протеина C
Протеин C - синтезируемый в печени витамин-К-зависимый белок, который связывается с тромбомодулином (белком на эндотелиальных клетках) и превращается тромбином в активную протеазу ( рис. 60.5 ). Взаимодействуя с протеином S , активированный протеин С разрушает фактор Va и фактор VIIIa , прекращая образование фибрина . Активированный протеин С может также стимулировать фибринолиз .См. ДЕФИЦИТ КОАГУЛЯЦИОННОГО БЕЛКА С: ГЕНЕТИКА
Дефицит протеина С проявляется рецидивирующими венозными тромбозами и ТЭЛА и обычно наследуется аутосомно-доминантно. У некоторых больных с тромбозами обнаружены структурные аномалии этого белка.
Очень редкий гомозиготный дефицит протеина С проявляется молниеносным ДВС-синдромом у новорожденных и требует срочной диагностики и лечения.
Уровень протеина С не столь жестко связан с наклонностью к тромбозам, как уровень антитромбина III .
Большие исследования выявили людей с бессимптомным дефицитом протеина С, хотя уровень его был таким же, как и у больных с рецидивирующими тромбоэмболиями . Более того, в семьях с доказанным дефицитом протеина С его уровень у носителей иногда бывает даже ниже, чем у больных с тромбозами . Не исключено, что для клинических проявлений должен присутствовать неизвестный дополнительный фактор.
Больные с гетерозиготным дефицитом протеина С при острых тромбозах должны получать гепарин , а позднее - переходить на непрямые антикоагулянты . При этом, однако, возможны две сложности:
- Во-первых, непрямые антикоагулянты могут снизить уровень не только фактора II , фактора VII , фактора IX и фактора X , но и протеина С , что сведет на нет его антитромботическое действие.
- Во-вторых, не исключено, что дефицит протеина С предрасполагает к развитию варфариновых некрозов кожи .
При гомозиготном дефиците протеина С для профилактики тромбозов и ДВС-синдрома вместо непрямых антикоагулянтов используются периодические переливания плазмы.
Смотрите также:
