Болезнь минимальных изменений (липоидный нефроз)


Это причина 80% случаев нефротического синдрома у детей младше 16 лет и 20% - в более старшем возрасте ( табл. 274.1 ). Чаще всего болеют дети 6-8 лет. Основное клиническое проявление - нефротический синдром при неизмененном мочевом осадке. Микрогематурию выявляют в 20-30% случаев. Артериальная гипертония и почечная недостаточность очень редки.

Морфологические проявления болезни скудны, за что она и получила свое название. Отложений иммунных комплексов обычно нет, иногда находят небольшую пролиферацию мезангия и скудные отложения IgM и СЗ . Изредка пролиферация мезангия сочетается с отложениями IgA, что наводит на мысль об IgA-нефропатии . Однако клиническая картина и реакция на глюкокортикоидную терапию позволяют легко различить эти заболевания.

Основной морфологический признак выявляется только при электронной микроскопии ( рис. 274.3 ) - это слияние ножек подоцитов.

Этиология болезни минимальных изменений неизвестна, в большинстве случаев никакого провоцирующего фактора выявить не удается ( табл. 274.1 ). Иногда заболеванию предшествуют ОРЗ, иммунизация и аллергические реакции. У больных с аллергией и болезнью минимальных изменений повышена частота аллеля HLA-B12 , что указывает на роль наследственной предрасположенности.

Болезнь минимальных изменений, часто в сочетании с интерстициальным нефритом , - редкий побочный эффект НПВС , рифампицина и интерферона альфа . Заболевание иногда развивается при наследственных и приобретенных нарушениях обмена веществ : болезни Фабри , сиалидозе и сахарном диабете . Описанные сочетания с лимфогранулематозом и другими лимфопролиферативными заболеваниями , ремиссии на фоне вирусных инфекций и хороший эффект иммунодепрессантов дают основания предполагать иммунную этиологию.

Среди белков, теряемых с мочой, преобладает (особенно у детей) альбумин ; более крупных белков, таких, как IgG и альфа2-макроглобулин , почти нет. Такая протеинурия (она называется селективной) в сочетании со слиянием ножек подоцитов указывает на патогенетическую роль повреждения подоцитов и потери отрицательного заряда фильтрационного барьера. У взрослых протеинурия обычно неселективная и повреждение клубочкового фильтра, по-видимому, более тяжелое.

ЛЕЧЕНИЕ. Болезнь минимальных изменений хорошо лечится глюкокортикоидами . Без лечения вероятность ремиссии у детей составляет 30-40%, у взрослых она ниже. После 8-недельного курса глюкокортикоидов ремиссия наступает у 90% детей и 50% взрослых. Назначают преднизон ; у детей в первые 4 нед доза составляет 60 мг/м2/сут, в следующие 4 нед - 40 мг/м2 через день; у взрослых в первые 4 нед - 1- 1,5 мг/кг/сут, в следующие 4 нед - 1 мг/кг через день. Увеличив длительность лечения до 20-24 нед, можно добиться ремиссии у 90% взрослых. Через некоторое время после отмены глюкокортикоидов более чем в половине случаев развиваются рецидивы; обычно их тоже лечат глюкокортикоидами . При ранних (сразу после отмены глюкокортикоидов) и частых (3 раза в год) рецидивах к лечению добавляют алкилирующие средства : циклофосфамид (2-3 мг/кг/сут внутрь) или хлорамбуцил (0,1-0,2 мг/кг/сут внутрь); длительность приема - 8-12 нед (их используют и в тех редких случаях, когда глюкокортикоиды сами по себе вообще не помогают). Обычно эти средства достаточно эффективны, нужно учитывать, однако, и их многочисленные побочные эффекты ( бесплодие , цистит , алопеция , подавление иммунитета , канцерогенность ), особенно опасные у детей.

Азатиоприн неэффективен. Циклоспорин вызывает ремиссию в 60-80% случаев и нередко применяется вместо алкилирующих средств - особенно в тех случаях, когда они неэффективны. Однако после отмены циклоспорина обычно происходит рецидив, а длительное лечение грозит нефротоксичностью и другими побочными эффектами.

В целом прогноз при болезни минимальных изменений благоприятный, она редко приводит к смерти, ХПН обычно не развивается. Атеросклероз: холестерин, корреляция

Смотрите также:

  • Поражение почек при злокачественных новообразованиях
  • ОПН: диагностика, анализ мочи
  • Фокально-сегментарный гломерулосклероз
  • Нефротический синдром: общие сведения
  • Лекарственный нефрит
  • Аллергический интерстициальный нефрит
  • Основные синдромы при повреждении почечных клубочков
  • Мезангиопролиферативный гломерулонефрит