Углеводы: общие сведения
Углеводы - обширный класс органических соединений, к которому относятся полиоксикарбонильные соединения и их производные. В зависимости от числа остатков моносахаридов в молекуле делятся на моносахариды, олигосахариды и полисахариды. Входят в состав всех живых организмов. Находят широкое применение в пищевой промышленности.
Этот класс органических соединений, охватывает моносахариды (простые сахара - такие, как глюкоза и фруктоза), олигосахариды и полисахариды, состоящие из связанных между собой моносахаридов. Вплоть до конца 1960-х годов считалось, что углеводы служат только источником энергии (в форме моносахаридов и таких запасных полисахаридов, как крахмал и гликоген) и структурным материалом (такие полисахариды, как целлюлоза у растений и хитин у насекомых). Два других больших класса биологических веществ - нуклеиновые кислоты , несущие генетическую информацию, и белки - казались более разнообразными. По сравнению с ними углеводы представлялись как бы второстепенными.
Интерес к углеводам сдерживался еще и чрезвычайной сложностью их структуры. В отличие от мономеров нуклеиновых кислот (нуклеотидов) и белков (аминокислот), которые способны связываться между собой только одним определенным путем, моносахаридные единицы в олигосахаридах и полисахаридах могут соединяться между собой несколькими путями по множеству разных положений. Например, из двух идентичных моносахаридов могут образоваться одиннадцать различных дисахаридов, тогда как две аминокислоты могут дать лишь один дипептид. В результате даже небольшое число моносахаридов может породить ошеломляющее разнообразие углеводов, включая разветвленные структуры. Если из четырех разных нуклеотидов могут получиться только 24 тетрануклеотида, то из четырех разных моносахаридов возможны 35560 уникальных тетрасахаридов.
Углеводы обеспечивают энергией большинство метаболических процессов. К наиболее важным углеводам относятся три моносахарида - глюкоза , галактоза и фруктоза - и полисахарид гликоген .
Основные пути их превращений в организме показаны на рис. 135.1 .
Главным субстратом энергетического обмена у человека является глюкоза. Ее расходование компенсируется ноступлением пищей и процессом глюконеогенеза . Это позволяет поддерживать постоянный уровень глюкозы в крови. Метаболизм глюкозы по пути гликолиза (превращения глюкозы или гликогена в пируват и/или митохондриального окислительного фосфорилирования (превращения пирувата в углекислоту и воду) приводит к образованию АТФ . Источниками глюкозы пищи служат полисахариды (в основном, крахмал ) и дисахариды ( лактоза , мальтоза и сахароза ). В чистом виде глюкоза поступает в организм лишь в исключительных случаях. Уровень глюкозы в крови может поддерживаться и за счет ее синтеза из эндогенных предшественников ( глюконеогенез ), но активация этого процесса требует времени. Постоянная концентрация глюкозы в крови между приемами пищи обеспечивается преимущественно распадом печеночного гликогена, сопровождающимся быстрым выделением глюкозы в кровь. Гликоген служит основной формой запасания энергии и в мышцах, где он расходуется во время мышечной работы. Моносахариды галактоза и фруктоза также участвуют в энергетическом обмене клеток, но их роль в этом отношении менее значительна, чем роль глюкозы.
Галактоза образуется из лактозы (состоящей из галактозы и глюкозы), которая присутствует в молоке и молочных продуктах. Она служит важным источником энергии в грудном возрасте, но для этого должна вначале превратиться в глюкозу. Экзогенная или эндогенная (образующаяся из глюкозы) галактоза входит в состав некоторых гликолипидов , гликопротеидов и гликозаминогликанов .
Фруктоза поступает в организм в виде сахарозы (фруктоза+глюкоза) и чистой фруктозы, которой богаты фрукты, овощи и мед.
Нарушения метаболизма гликогена сопровождаются, как правило, его накоплением в тканях, откуда и произошло название болезни накопления гликогена, или гликогенозы ( табл. 135.1 ).
Нарушения процессов глюконеогенеза или гликолиза (включая обмен галактозы и фруктозы) обычно не приводят к накоплению гликогена ( табл. 135.1 ). Нарушения метаболизма пирувата на пути его превращения в углекислоту и воду по ходу митохондриального окислительного фосфорилирования чаще сопровождаются лактатацидозом и некоторым накоплением гликогена в тканях.
Нарушения углеводного обмена проявляются разнообразными симптомами и могут быть причиной смерти. Во многих случаях помогает диетотерапия. Все гены, мутации которых обусловливает врожденные дефекты углеводного обмена, в настоящее время клонированы, их мутации идентифицированы.
Смотрите также:
